1937年美國醫生mccune和al-bright分別報告了一種具多發性骨纖維發育不良、非隆起性皮膚褐色素沉著和性早熟三大特點的疾病，後來被命名為mccune-albright syndrome，為一種罕見的臨床疾病。主要表現為內分泌功能障礙、骨纖維發育不良和皮膚牛奶咖啡樣色素斑三類症狀。其內分泌功能障礙可以表現為性早熟、甲狀腺功能亢進、庫欣綜合徵、催乳素瘤、生長激素分泌過多、皮質醇增多症等，其中以性早熟最為常見。疾病呈散發，各種族人群均有患者，女性發病率高於男性。因其臨床表現多樣，易與多種疾病混淆。
臨床表現
內分泌異常 內分泌異常最突出的症狀為假性性早熟，表現為第二性徵早發育，月經早來潮、性徵變化和陰道出血時發時止，無排卵。gas性早熟與其他疾病性早熟的不同點是女性患兒嬰幼兒期不規則陰道出血為首發症狀，常由於單側存在的卵巢囊腫分泌雌激素所致，與促性腺激素無關。雌激素促使乳房增大，生長加速，而血清中促性腺激素並不高，gnrh刺激試驗lh反應低下。卵巢囊腫和不規則陰道出血可以持續到青春期。男性患者早熟少見，如果發生性早熟，外生殖器發育，血清睪酮可達青春期水平。
多發性骨纖維異常增殖 mas骨骼損害的病理基礎是骨纖維發育不良，骨祖細胞不能成熟為前成骨細胞，受損骨內薄層小梁被廣泛吸收，出現蜘蛛網樣的徵象，蜘蛛網樣的骨內部可以存在軟骨島，骨皮質變薄，受重的長骨在壓力下容易折斷。
此病有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床症狀，包括：
1.骨損害的內科治療
(1)降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥。
(2)二磷酸鹽製劑：療效各家報導不一，常用的有：
①EHDP(disodiumedetate)：每天20mg/kg，口服療程6個月～1年。
②帕米磷酸鹽(pamidronate)：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個月重複1次。病人在治療期間無自發性骨折發生，在治療2～3療程後骨痛及步態異常消失，肢體長度無變化，血ALP、尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治癒的放射學及閃爍照相的證實。以上兩種藥使用也未見明顯副作用(可能與病例觀察太少有關)，作用機制尚未明了。
2.骨畸形的外科治療對於MAS的肢體畸形嚴重者可行截骨矯形術。刮除病灶骨，採用植骨與內固定，術後有可能復發。若病變迅速增長，要警惕惡變為骨纖維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時不宜放射治療，以免誘發惡變。
3.性早熟的治療
(1)羥孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回縮，月經停止，或使陰jing和睪丸縮小，陰毛減少，療效肯定。少數病人有噁心、嘔吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、腎功能不全者慎用。
(2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，達那唑)：能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常體內FSH、LH的基礎水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調整劑量。副作用為肝臟轉氨酶升高，長期套用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量。
(3)甲羥孕酮(depoprovera)：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、療效與MPA類似。
(4)酮康唑：具有抑制腎上腺和性腺類固醇合成的作用。最近來自美國馬里蘭醫療中心的Syed和chalew的報導顯示，他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年後，性早熟得到遏止。副作用是皮膚瘙癢、皮疹，但並不影響使用，肝功能異常停藥後可恢復。
(5)睪酮內酯：能抑制雌激素分泌，促進女孩乳腺成熟。也促進骨的線性生長和骨骼的成熟。對非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定。用量為20～40mg/(kg?d)。
(6)他莫昔芬(tamoxifen)：是目前認為最優秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競爭雌激素受體，使雌激素耗竭。用此治療後，青春發育減慢，線性生長下降，當中樞性青春期發育時，給予GnRH類似物治療，生長速度及骨骼成熟維持穩定。用量為10～20mg，2次/d。
