病因
本病是一種視網膜血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下，導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的，是原發性的還是繼發性的，到目前為止，尚無定論。
臨床表現
coats病 檢查
1.血膽固醇檢查
對於成人患者可進行血膽固醇檢查。
2.糖耐量試驗
3.病理學檢查
視網膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞和大單核細胞。血管內皮細胞增生變性，使血管變窄甚至閉塞。內膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積。有的血管內皮細胞脫落、甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢。早期病例視網膜色素上皮尚正常，脈絡膜可有慢性炎性細胞浸潤。晚期視網膜滲出被結締組織代替，位於視網膜內和視網膜與脈絡膜之間。瘢痕組織中有空腔出現，其中填滿各種碎屑，如出血後殘留的色素、玻璃樣物質、巨細胞、膽固醇或其他結晶、鈣粒等。視網膜色素上皮增生、變性和脫落。最後血管和視網膜有大量退行性變，血管硬化，視網膜完全為增殖纖維和膠質組織代替。
4.螢光素眼底血管造影
典型表現為血管改變，病變區小動脈和小靜脈擴張迂曲，尤以小動脈為重，管壁呈現囊樣擴張，或呈串珠狀動脈瘤，表現為圓點狀強螢光。有的病例動脈瘤少，如Coats病第1型；有的動脈瘤多，如Coats病第2型。毛細血管高度擴張迂曲，有微動脈瘤形成。有些患者視網膜小靜脈閉塞和毛細血管閉塞，形成島狀或大片狀無灌注區。在動脈瘤和無灌注區附近可見動靜脈短路，該處血流緩慢。病變區附近可有新生血管形成，其末端常呈毛刷狀強螢光，並有螢光素滲漏。病變區的滲出可因螢光素染色呈現片狀強螢光。如有大片出血則有螢光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣螢光素滲漏。
診斷
診斷流程 早期
常無自覺症狀。因常發生在兒童和青少年，又為單眼發病，故常不引起病人注意，直至視力顯著下降或瞳孔出現黃白色反射，或眼球已經外斜始引起家長注意。檢查眼底早期視乳頭和黃斑可正常。病變部位可開始於眼底任何象限，但以視網膜顳側最常見。病變局限於一個象限，或遍及整個眼底。視網膜滲出呈白色或黃白色。形態呈斑點狀或簇狀，或融合連成片狀，也可排列呈半環狀或圓環狀，則稱為環狀視網膜病變。滲出位於血管下視網膜深層，也可部分遮蓋血管，並可隆起高達數個屈光度，故稱為外滲出性視網膜病變。在滲出的附近常可見點狀發亮的膽固醇結晶小體及點狀、片狀出血。偶可見色素沉著。病變區的血管明顯異常、動靜脈均可受損，尤以小動脈為明顯。病變主要發生在血管第二或第三分支，血管擴張紆曲，管壁呈囊樣、梭形或豆狀血管瘤形成。或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺鏇狀、紐結狀紆曲。並可伴有新生血管或血管間交通支。病變在黃斑附近者可侵犯黃斑，產生水腫，或有星芒狀滲出。
晚期
隨病情的發展，視乳頭可有充血，大血管擴張充盈，血管瘤加多，病變區擴大，大塊滲出增多，可占據整個眼底，同時病變增高引起視網膜球型脫離，可部分脫離或全脫離。呈黃白色稍發暗或呈暗綠色。在脫離的視網膜上血管擴張或有血管瘤形成。有時可發生大出血流入玻璃體內導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出可隆起至晶狀體後囊，形成白色瞳孔，酷似視網膜母細胞瘤。最後視網膜下和視網膜內滲出機化，被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化而增生，產生增殖性玻璃體視網膜病變。部分病人晚期產生虹膜睫狀體炎、並發性白內障、繼發性青光眼等，最後眼球萎縮。
併發症
在有繼發性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變，晚期可以合併虹膜睫狀體炎以及並發性白內障、繼發性青光眼，可導致眼球萎縮。
治療措施
治療 1.光凝療法
可利用雷射治療，對早期病例效果較好。光凝視網膜血管病變區可使異常血管閉塞，滲出減少，病變區為脈絡膜視網膜瘢痕代替。用光凝治療後大多數病例病情停止進展，保留部分視力。
2.冷凍療法
可單獨使用或與雷射合併使用，有一定效果。
3.透熱凝固術
在缺乏雷射設備時可試用鞏膜表面透熱凝固術於相應病變區，部分病例有效。
4.手術治療
病變重者，如果有前膜形成和視網膜脫離可作玻璃體切割術和視網膜切開去除視網膜下滲出，保留部分視網膜功能和視力。
5.其他治療
腎上腺皮質激素，效果不確切，可減輕水腫，使病情暫時緩解，不能控制病情進展。以往有用X線照射，療效也不確實。嘗試使用抗VEGF藥物玻璃體腔注射，對於減輕滲出有一定療效。對本病的併發症如繼發性青光眼或白內障等，可根據具體病情考慮手術對症治療。
預後
青少年Coats病患者的臨床表現往往重於成年人，其預後情況往往比成人差。
預防
本病早期不易發覺，多數病患在出現視力顯著減退、黃瞳或已出現外斜，甚至繼發青光眼時才來就醫。因此，對兒童及青少年應定期體檢檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發現早期進行治療，較一致的看法是早期氬鐳射治療有效，有的病例可保持較好視力。
