概述
本病由GeorgeCoats於1908年首先報導,故又名Coats病。大多見於男性青少年,女性較少,少數發生於成年人。通常侵犯單眼,偶為雙側。病程緩慢,呈進行性。早期不易察覺,直到視力顯著減退,現出白瞳症或廢用性外斜時才被注意。
病因學
本病是一種視網膜血管異常,血管內皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下,導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的,是原發性的還是繼發性的,到目前為止,尚無定論。
臨床表現
患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表面,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉著。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生並發性白內障,前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等並發平。眼底血管螢光造影可見病變區動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖;其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現短路,造影早期,視網膜下出血處背景螢光被掩蓋,大片滲出斑片顯假螢光,造影晚期則有滲漏及組織著色。