囊性腎疾病

囊性腎疾病是一類有囊腫形成的腎臟疾病。由遺傳性、發育性或獲得性因素形成。分類方法較多,通常分為孤立性囊腫、先天性多囊腎、腎盂旁囊腫、髓質海綿腎、多囊性腎疾病。

基本信息

囊性腎疾

內容

無特有臨床表現,可長期無症狀,亦可因長大、出血、損傷或慢性腎功能衰竭而出現症狀。囊腫單個或多個,起源於由腎小球和腎小管組成的腎單位。若囊腫為多數性且直徑較大時,可壓迫腎實質使腎單位大量減少而發生腎功能衰竭。確切發病機理不明。放射學和超聲檢查能確診。CT檢查囊腫與周圍有明確分界,呈均勻如水的衰減,靜脈注射造影劑後密度不變。孤立性腎囊腫最常見,2%~3%伴發惡性腫瘤。若無出血、感染、壓迫腎實質或伴發惡性腫瘤時不必手術。
多囊腎是遺傳性雙腎多數性囊性腎病變,有家族史,腎臟明顯腫大且布滿大小不等囊腫,成人型系顯性遺傳,一般於40歲以後出現症狀,血尿、高血壓及腎功能損害為其主要表現,可伴髮結石及感染,大囊腫減壓術可減緩對腎實質的壓迫,最終需接受透析或腎移植;嬰兒型系隱性遺傳,出生後不久即出現症狀,一般在10歲內死亡。這兩型不發生於同一家族。血尿和腹部包塊為常見症狀。

配圖

所屬分類

腎臟疾病
泌尿系統疾病

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