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黏多糖貯積症
黏多糖貯積症是由於人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常...
基本簡介 發病原因 發病機制 臨床表現 科學診斷 -
遺傳性黏多糖貯積症
遺傳性黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一類由於遺傳性酶缺乏，引起各組織中溶酶體內酸性黏多糖(acidmucopoly...
病症概念 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
黏多醣症
黏多醣症（Mucopolysaccharidoses），俗稱“黏多醣寶寶”，是一種遺傳性先天代謝疾病，共分為六型。此症患者出生時並無異樣，但隨著黏多醣日...
簡介 起源 病因 發生率 遺傳模式 -
小兒呼吸道合胞病毒肺炎
小兒呼吸道合胞病毒肺炎多發生於嬰幼兒，是一種小兒常見的間質性肺炎，屬副黏病毒科，是引起小兒病毒性肺炎最常見的病原，可引起間質性肺炎及毛細支氣管炎。
概述 病因 症狀 飲食保健 預防 -
呼吸道
呼吸道，respiratorytract，是肺呼吸時氣流所經過的通道。呼吸道分為上、下兩部分：鼻、咽、喉合稱上呼吸道。氣管、支氣管和肺部器官，合稱為下呼...
解釋 結構 功能 氣流 預防 -
黏多糖症
MPS MPS MPS
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黏多糖貯積症Ⅰ型
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
黏蛋白
黏蛋白（英語：mucoprotein）是一類主要由黏多糖組成的糖蛋白，常見於膝蓋滑膜液。黏蛋白是一族高分子量，重糖基化 的蛋白（糖綴合物通過在英國動物界...
基因 蛋白質結構 糖基化和聚集 分泌 臨床意義 -
黏脂貯積症Ⅱ型
黏脂貯積症Ⅱ型又稱包涵體細胞病(inclusion cell disease)，簡稱I-cell病。多見於嬰幼兒，一般在一歲以後發病。其臨床特徵更像Hu...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
黏多糖貯積症Ⅶ型
黏多糖貯積症Ⅶ型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合徵、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症其特徵為智力正常或略落後、骨骼改變特殊面容侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷
