流行病學
卵巢小細胞癌卵巢小細胞癌是一種非常罕見的腫瘤。卵巢小細胞癌好發於兒童和年輕婦女年齡分布為10～42歲，平均21～23歲。
病因
病因多數作者認為卵巢小細胞癌很可能起源於卵巢體腔上皮、生殖細胞和性索間質這三類常見卵巢腫瘤中的一類卵巢小細胞癌與這三類腫瘤雖有明顯的不同但也都有相似之處。
在常見上皮性腫瘤分化差的地方可有類似卵巢小細胞癌的未分化細胞，但在卵巢小細胞癌未見有向漿液性、黏液性、子宮內膜樣、移行細胞分化的任何跡象。在免疫組化研究方面，所有的上皮性腫瘤均對上皮性腫瘤相關抗原染色陽性而小細胞癌中也有1/3的腫瘤陽性。
Ulbright等曾認為本瘤由生殖細胞起源的可能性大，除其發病年齡類似生殖細胞腫瘤外，還在光鏡、電鏡下發現細胞外基底膜樣物質及細胞內玻璃小體，頗似卵黃囊的結構。但據後來Aguirre(1989)等觀察，所謂的基底膜樣物質可以在多種類型的腫瘤中存在，玻璃樣小體染色的強度和性質都與卵黃囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG)皆陰性。臨床上還注意到對生殖細胞敏感的化療藥對本瘤無效，北京協和醫院一例卵巢小細胞癌曾用目前認為對生殖細胞腫瘤療效很好的PVB方案6個療程毫無效果也不支持起源於生殖細胞腫瘤。
性索-間質腫瘤的發病年齡分布廣一半見於絕經以後。幼年型顆粒細胞瘤的發病年齡較本瘤還早，平均13歲，44%不到10歲。絕大多數顆粒細胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不規則陰道出血、絕經後出血，不伴有高鈣血症；而本瘤無雌激素作用，常伴有高鈣血症，兩者組織學相像，卵巢小細胞癌的細胞可排列成類似顆粒細胞瘤的濾泡樣結構容易混淆。
發病機制
卵巢小細胞癌1.大體 腫瘤直徑在14～20cm，重500～2000g，灰白灰黃色，實性結節狀，切面可見散在的小囊腔，可見黏液樣變及出血壞死灶
2.光鏡檢查 最常見的是瀰漫成片的圓形、卵圓形、梭形或不規則形上皮樣小細胞，細胞漿很少，幾乎完全由細胞核組成，核深染，有相對小的核仁核分裂象多。瘤細胞也可排列呈巢狀或索狀，在多數腫瘤中還可見到濾泡樣結構。在25%的腫瘤中有含豐富嗜酸性胞質的大細胞，核呈泡狀核仁明顯，兩種細胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一在9%的腫瘤中有一些富含黏液的細胞。
臨床表現
臨床表現1.高鈣血症 1982年Diekersin等收集的11例病人均具有高鈣血症，以後報導的病例約有2/3合併高鈣血症[血清鈣值2.94～4.49mmol/L(11.8～18.0mg/dl)]。血清磷值可以正常或低於正常水平。腫瘤切除後血鈣、磷值短期內即恢復正常隨著腫瘤復發和轉移又復異常。血清甲狀旁腺激素(PTH)值正常血鈣和磷可以作為監測腫瘤活動的可靠指標血清AFP及HCG皆陰性。
2.症狀和體徵 常見的症狀和體徵有腹脹腹痛、下腹包塊、腹水等，並無特異性。絕大多數腫瘤發生在單側卵巢，兩側的發生率幾乎相等(Kathleen，1988)。腹膜為最好發生轉移的部位，可有盆、腹腔淋巴結轉移及肝肺胸膜等遠處轉移。
併發症：
高鈣血症可以威脅病人的生命，文獻報導有一例死於此症。
診斷
單側附屬檔案包塊的年輕婦女合併有高鈣血症，若無高鈣血症或未發現高鈣血症則很難在術前得到明確診斷。除甲狀旁腺骨的疾患、卵巢無性細胞瘤外要高度懷疑此瘤雖然少數卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌、惡性脂質細胞瘤等也可合併有高鈣血症，但年齡較大。
鑑別診斷
表1組織學上容易與本瘤混淆的有顆粒細胞瘤、轉移性小細胞癌及惡性淋巴瘤。
1.顆粒細胞瘤 瘤細胞較本瘤大，有核溝，有明顯的纖維瘤樣及卵泡膜瘤樣成分。在Aguirre對顆粒細胞瘤和本瘤的免疫組化染色對比中，EMA前者全為陰性後者陽性率為1/3；vementin前者全為陽性，後者陽性率為1/2。本瘤超微結構中獨特的RER大囊，亦有助於二者的鑑別。由於卵巢小細胞癌與顆粒細胞瘤在病理的鑑別診斷上有一定難度，下列臨床及病理的鑑別診斷要點(表1)以資參考。
2.轉移性小細胞癌 宮頸、子宮內膜小細胞癌的組織學同肺小細胞癌(燕麥細胞癌)光鏡下細胞漿記憶體在嗜銀顆粒，電鏡下超微結構中存在胞質突起、帶膜的緻密顆粒(神經內分泌顆粒)，被稱為神經內分泌腫瘤(APUD)腫瘤)(Ibrahim1984；Kunlar，1984；Young1985；Gersell，1988)。而在原發性卵巢小細胞癌，除在個別腫瘤中有少量緻密顆粒外，未發現有神經內分泌腫瘤的特徵。
3.惡性淋巴瘤 淋巴細胞標記的特異性抗體免疫組化染色及電鏡觀察均不同於本瘤。
檢查
檢查實驗室檢查：
組化及免疫組化檢查：Grimelius法染色細胞漿內未見嗜銀顆粒，網狀纖維染色在一些腫瘤中顯示纖維圍繞著較大的細胞巢，而在另一些腫瘤中顯示纖維伸入瘤細胞間，不規則不完全地圍繞著單個細胞。Ulbright等6例甲胎蛋白(AFP)免疫組化均陰性。Aguirre等15例對3種細胞角蛋白(AE-1/AE-3902CAM 5.2)分別有6，12，15例陽性，上皮性腫瘤相關抗原(EMA)5例陽性，波狀蛋白(vimentin)8例陽性。神經特異性烯醇化酶(NSE)10例陽性。這些免疫組化結果未能揭示小細胞癌的組織起源，無特異性發現
其它輔助檢查：
電鏡檢查：小瘤細胞的直徑為6.3～15.0µm[平均(10.9±1.8)µm]一些大瘤細胞直徑為12.5～23.8µm[平均(15.5±3.5)µm]。細胞團外圍有斷續的基膜(basal lamina)，細胞間為橋粒樣連線(desmosomelike junction)，細胞核相對比較大，有豐富的常染色質及少量散在的斑塊狀異染色質。最有診斷價值的特徵是細胞漿內含有豐富的由粗面內質網(rough endoplasmic reticulum)擴張形成的池和大囊，其內充滿輕至中度電子密度的細顆粒。RER池或囊多數直徑在0.4～2.4µm，少數可達10～12µm細胞核被其扭曲移位。在合併高鈣血症或無高鈣血症的腫瘤中，RER池和囊在形態上、數量上無不同，在復發瘤和轉移瘤中都可見此特點在用甲醛乙醇（福馬林）固定石蠟包埋的普通標本中，常也能很清楚地辨別出來。其他細胞漿成分有豐富的多核糖體、線粒體及少量高爾基複合體。一些細胞中含有豐富的脂滴、溶酶體等，一些細胞的游離面有少量微絨毛(Mcmahon，1988)個別腫瘤有少量類神經內分泌的緻密顆粒(Fortune，1986)在一些比較大的細胞中，游離核糖體、RER囊多些，未辨別出與小細胞不同的成分。
高危因素
（一）遺傳因素：20%-25%的卵巢癌有家族史，母親或姐妹患卵巢癌的婦女其發生卵巢癌的危險性比無類似病史的婦女高18倍 。（二）經濟情況：已開發國家發病率明顯高於開發中國家，高級階層及職業婦女多見，而經濟地位低下的婦女少見。
（三）生育史：不孕婦女易患卵巢癌，隨著娃振次數的增多，患卵巢癌的危險性逐漸降低。國外曾有專家報導：未生育婦女患卵巢癌的危險性高於生育4次或4次以上婦女的4倍，其主要原因為娃振期卵巢不排卵對卵巢有保護作用。
（四）內分泌因素：長期服用口服避孕藥的婦女卵巢癌的發生率低於未服用的婦女，服用時間越長，對卵巢的保護作用越大，停服避孕藥後仍有保護作用，這是由於停止排卵，減少了卵巢上皮的損傷使卵巢癌的發生減少。
（五）環境因素：卵巢癌在已開發國家的發病率最高，是開發中國家的3-5倍，開發中國家的婦女移居至已開發國家後卵巢癌的發病率也隨之上升這可能和工業化的環境有關。
治療
對本瘤的治療包括手術、放射和化學治療。以手術為主，手術範圍一般為全子宮＋雙附屬檔案切除術，少數病人作了腹膜後盆腔淋巴結切除，晚期病人行腫瘤細胞減滅術，術後輔以盆腹腔放射治療或化學治療。化療方案有PAC[順鉑、多柔比星(阿黴素)環磷醯胺]，VAC(長春新鹼、放線菌素D、環磷醯胺)、PVB(順鉑、長春新鹼、平陽黴素)、VP-16＋P[依託泊苷(鬼臼乙又甙)＋順鉑]BEP[依託泊苷(足葉乙甙)、博萊黴素、順鉑]。近年來文獻報導，以BEP等治療惡性生殖細胞腫瘤的化療方案治療小細胞瘤的療效較好。無論手術放療、化療或聯合治療，治療效果大都不理想，早期病例也不例外。
預後預防
表2預後：
本病高度惡性，預後極差。儘管初次手術時2/3的患者為臨床Ⅰ期，但其病情發展迅速Taraszewski(1991)曾統計患者術後平均存活時間僅為18個月；Young曾報導其平均5年生存率僅為10%，即使是Ⅰa期患者，亦僅為30%Seedman(1995)報導20例卵巢小細胞癌存活2年者僅18%但也有病程已屆晚期，經手術及化療後長期存活者。Tewari等(1997)報導1例卵巢小細胞癌Ⅲc期患者經手術及順鉑等聯合化療後已無瘤生存達5年者；Powell等(1998)亦報導1例21歲卵巢小細胞癌Ⅲc期患者作患側附屬檔案切除及瘤體減滅術，保留子宮及對側附屬檔案，術後予以積極的聯合化療，患者無瘤生存已2年以上。
各作者報導的生存時間如表2所示。Dickersin報導一例生存超過5年，該患者術後曾接受過放射治療
預防：
儘量做到早期發現、早期治療、定期隨訪。
1、所有卵巢實性腫塊， 不論大小，或大於6cm的卵巢囊腫，一經發現應立即進行手術切除，避免繼續發展或發生癌變。
2、月經初潮前和絕經後女性，有卵巢性腫物，應考慮為腫瘤，需要積極的治療，對於生育年齡女性，如卵巢內有<5cm的囊性腫塊，可隨診觀察2個月，如囊性腫塊不縮小則考慮為腫瘤，觀察期間明顯增大者需立即繼續手術治療。
3、盆腔炎性腫塊，尤其懷疑盆腔結核或子宮內膜異位性腫塊，經治療無效，不能排除腫瘤時應手術探查。
4、絕經後女性發現子宮內膜腺瘤樣增生或內膜腺癌，應注意卵巢有無腫物，並及時進行手術治療。
5、進行盆腔手術時，均應仔細檢查雙側卵巢有無病變，除卵巢疾病本身的適應證外，年齡在45歲以上時，因子宮疾病須作子宮切除者，建議同時切除雙側卵巢和輸卵管。
術後的的飲食
1、卵巢癌病人飲食宜清淡， 不食或少食高劑量乳糖以及過多的動物脂肪。2、飲食不偏嗜，多食用富含纖維素，微量元素及纖維素類食品，如香菇，黃豆，新鮮的蔬菜，冬菇及甲魚，海帶，紫菜，牡蠣等等。
3、不食用煙燻，霉變，含有亞硝酸鹽食物，少吃油炸，辛辣，醃製的食物，不吸菸，不酗酒，不暴飲暴食。
4、卵巢癌晚期不能進食，可補液或給與靜脈高營養輸注。卵巢癌術後的的飲食如何控制?
5、少吃煎蛋：女性經常吃油煎雞蛋會增加患卵巢癌的危險。因為在對雞蛋進行油煎的過程中，會導致許多生物活性分解產物的形成，例如：膽固醇氧化物等。而這些產物有很大的細胞毒性作用，尤其會對女性卵巢組織的親和性造成影響，進而會成為癌、瘤的誘發劑，增加患卵巢癌的可能。此外，油煎、油炸的馬鈴薯和熏豬肉也是卵巢癌的誘因。
6、營養平衡：除了蛋白質足量攝入外，脂肪及糖類應適量，同時特別注意維生素E、D及礦物質如鐵鈣的補充，其中適當補充維生素E可以清除自由基，改善皮膚彈性，推遲性腺萎縮的進程，起到抗衰老的作用，並可調節免疫功能，每日150-300毫克即可。卵巢癌術後的的飲食如何控制?
7、服用維生素C和維生素E：研究表明，若每天服用90毫克的維生素C和30毫克的維生素E，患卵巢癌的機率就會減少50%。
