內分泌肌病特殊類型斜視

病因

斜視

本病為多器官自身免疫炎症的一部分,可以引起眶周圍水腫、眼外肌肥大、眼球凸出、眼瞼退縮、視神經病變及繼發性眼壓升高。眼球運動受限,最常見的是一眼或雙眼上轉受限。這是本病的主要表現。本病有各種不同名稱,這說明甲狀腺功能紊亂與眼外肌受累的確切關係還不清楚。在沒有發明牽拉試驗以前,多認為眼球上轉受限是因為上轉肌,尤其是上直肌的毒性損害所致。但現在證實眼球不能上轉是由於眼外肌水腫,失去彈性所致。DunningtorL和Berke首先認識到眼球突出及上轉受限是由於肌炎所致。病理檢查有組織間質水腫及圓細胞浸潤。牽拉試驗證實眼球上轉受限不是上直肌的假性麻痹而是因為下直肌失去彈力所造成。肌電圖也證實這一點。

症狀及表現

本病多見於中年婦女。復視逐漸發生,常於突眼同時出現,但有時不伴有突眼。不明顯的眶周圍水腫伴有上轉受限可能為本病的第一個症狀占上轉受限最為多見,其次是水平運動和下轉受限,多為內直肌及上直肌肌炎所致,外直肌極少受累;常為單側眼受累,雙眼受累時則病變多不對稱。
肥大的眼外肌壓迫眶尖端,尤其是內直肌可引起視神經充血,軸性死亡及視力減退。被動牽拉試驗證實肌肉有攣縮,B型超音波及CT顯示受累肌變粗。
好發上轉受累的原因可能與眼眶下部的解剖結構有關。有的作者認為其主要原因是下直
肌與下斜肌鞘直接相聯,因而炎症容易引起兩者與懸韌帶之間的纖維性聯合。這一點已被手術證實。其他肌肉同樣有炎性過程,但由於其配偶肌也常有類似改變,故較少引起症狀。
上瞼退縮是Graves病的主要表現之一。這是由於交感神經支配加強所致。在下直肌緊短情況下試圖上轉眼球可能也引起上瞼退縮。
被動牽拉試驗可以證實內分泌肌炎的診斷,患者應有內科周密檢查,CT檢查極有價值。
本病可見於甲狀腺功能亢進、功能正常甚至功能低下的患者,所以本病本身並不反映甲狀腺功能的真正功能情況。對以往曾有過甲亢一過性發作或進行過甲狀腺切除的患者,數年後仍可能發生本病。

治療

一但內分泌病的診斷成立,首先應積極進行內科治療,使內分泌功能恢復正常。通常眼球運動障礙完全自發緩解的很少見。丁般需要觀察6個月以上。在觀察期間,若有可能可用三稜鏡矯正垂直和水平斜視,以消除復視。若三稜鏡不能矯正或無三稜鏡,可遮蓋一眼。有人認為糖皮質激素可能有助於消除眼眶組織水腫,但沒證據證實對肌肉有同樣的效果。
待斜視角穩定後可行手術治療。在上轉受限的病例,可行下直肌大量後徙術。必須儘可能分離肌肉於鞏膜的粘連,後徙必須達足夠數量,最大可達7m血,為保險起見可加用調整縫線。因後徙量較大,必須充分分離下直肌與下斜肌、懸韌帶及下瞼之間的聯繫,否則術後可能引起下瞼退縮,瞼裂開大,外觀不滿意。若此後果不可避免,外眥成型術可改善外觀。
眼球長期處於下斜位,可導致下方球結膜及Ten。ns囊攣縮,因此手術時必須將結膜及Teno¨囊後徙而不是縫在原位。手術常可達到消除原在位及下轉位的復視並改善外觀,常能令患者滿意。