簡介
兒童良性枕葉癲癇(benign childhood occipital epilepsy)即兒童良性癲癇 伴有枕部發放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以視覺症狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特徵性發作表現,可以有嘔吐、頭痛以及 頭眼偏轉,並可以繼發複雜部分性發作和全面性發作。根據發病年齡的不同,可以區分為早髮型(early onset,Panayioltopoulos型)或者晚發性(Iate onset, Gastaut型)。EEG顯示一側或者雙側枕區的癲癇樣放電,預後相對良好,有自限性。
病因
與遺傳因素有關。約45%有癲癇家族史,20%有偏頭痛的陽性家族史。
臨床表現
好發年齡為1~14歲,4~5歲為發病高峰。發作期主要表現為視覺異常和運動症狀。一般首先變現為視覺異常,如一過性視力喪失、視野暗點、偏盲、幻視等。視覺異常之後或同時可出現一系列的運動症狀,如半側陣攣、複雜部分發作伴有自動症,可繼發全面強直陣攣發作。發作後常常伴有頭痛和嘔吐,約30%患者表現為劇烈的偏側頭痛,17%患者伴有噁心、嘔吐。發作頻率不等,清醒和睡眠時均出現發作,根據發病年齡的不同,可以區分為早髮型(early onset,Panayiotopoulos型)或者晚髮型(late onset,Gastaut型)。一般情況下體格檢查、神經系統檢查及智力發育均正常。
腦電圖特點
典型發作間期腦電圖表現為背景正常,枕區出現高波幅的雙相棘波。棘波位於枕區或後顳,單側或雙側性。棘波的特徵是容易出現在閉目時,睜眼後棘波容易被抑制甚至消失。發作期的腦電圖特徵是低幅快波,多限於一側枕區,也可以雙側同時發放。
治療
對抗癲癇藥物治療的反應性好,可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、奧卡西等。
預後
預後良好。大部分病例的發作持續時間俄日3~7年,平均4.5年,大多數於13~19歲之間終止發作。