概述
克-雅氏病性痴呆是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病。本病潛伏期長，病程短，多在1～2年內死亡。痴呆為持續進展性。至20世紀50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢症海綿狀腦病提出慢病毒感染，朊蛋白基因(PRNP)位於第20號染色體短臂，朊蛋白在體內分兩種形式存在，一種是正常細胞異構體(PrPc)由內質網合成、半衰期短3～6h迅速降解
病因
(一)發病原因
本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白傳遞所致的疾病，為一種直徑10～20nm，長100nm的被稱為瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經系統變性，大腦皮質神經細胞變性減少，星形細胞增生和海綿狀改變等，本病傳播途徑尚不十分清楚，約有10%病人為家族傳播，還有少數為醫源性傳播，如角膜移植或接受生物製品治療而發病。
(二)發病機制
因瘙癢病特異蛋白為非常規因子，不具有免疫原性，進入機體後不能刺激機體進行細胞的體液免疫反應，因而一旦感染便不能清除病原，使大腦皮質出現病理性海綿狀改變，神經細胞減少，變性和星形細胞增生改變等，經典型早期一般僅見輕度腦萎縮，鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等，圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變，神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生，無炎性細胞浸潤，PrP免疫組化染色陽性，剛果紅染色偶見澱粉樣斑，電鏡所見膜狀空泡變性和羊瘙癢症相關纖維(SAF)。
晚期則見明顯腦池變寬，腦回扁平嚴重腦萎縮，無炎性滲出和局灶性腦病變，病理性海綿狀改變主要見於大腦皮質，其分布以顳，額，枕葉為最著，頂葉和中央回則最輕，基底節殼核，尾狀核和丘腦病變明顯，而蒼白球大細胞較輕，小腦，中腦，腦橋和延髓亦可見海綿狀改變，神經細胞減少變性和星形細胞增生，脊髓前角亦可受累但較輕，病程短者海綿狀改變重，病程長者神經細胞變性和星形細胞增生明顯。
新變異型與經典型海綿狀改變，神經細胞變性和星型細胞增生，PrP反應陽性等基本一致，但病變程度和分布不同，例如丘腦和小腦病變明顯，剛果紅染色澱粉樣變較經典型多見。
治療
(一)治療
目前尚無特異性有效的治療方法。但仍需給予良好的護理和有效的對症治療及支持療法。對抽搐、肌陣攣和興奮躁動仍應給予積極治療為宜。據文獻報導，金剛烷胺200mg/d，3次/d,口服，對本病有效，但也有無效者。
(二)預後
本病85%為散發，預後不良，多數發病後3～12個月死亡。絕大多數在2年內死亡。
