流行病學
本病多生於嬰兒及新生兒。目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因尚不清楚。可能是與病毒免疫學和新生物有關。
發病機制
發病機制還不清楚可能與朗格漢斯細胞組織細胞檢驗相似。
臨床表現
本病發生於嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生後數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以後表面結褐色痂；痂皮脫落後偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生於顏面、軀幹或四肢。本病特點為無黏膜損害除偶見肝大外，通常無系統性症狀亦無明顯造血系統異常皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理免疫組織化檢查特徵性即可診斷。
檢查
組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位於真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。
免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性超微檢查10%～25%細胞可見Birbeck顆粒大的組織細胞外觀的細胞內含緻密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。
治療
可自愈，不必特殊治療但應密切觀察。
預後
皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常可自愈。
