先天性視網膜皺襞(cogenitalrethalfold)是一種少見的先天性視網膜發育異常。首先於1928年由IdaMann報告。
病因
為視杯發育不正常所致,於胚胎13mm時期發生,此時胚裂已閉合,由於原始玻璃體與視杯的內層組織粘連,因而影響第二玻璃體的形成,所以在皺襞上可見玻璃體動脈遺蹟,也可由殘存的玻璃體動脈將視網膜內層牽引而形成皺襞。本病有家族遺傳性。臨床表現
可單眼或雙眼發生,雙眼者皺襞位置多為對稱性。患者視力不佳,常有眼球震顫和斜視。本病可伴有眼部的先天發育異常如小角膜、黃斑異位、視網膜結構不良等。眼底表現:皺襞可見於眼底任何部位,但多位於顳側及顳下方。自視乳頭起有一灰白色實質捲起的束狀物,多呈水平位伸向顳側鋸齒緣,也可達晶狀體顳側赤道部。皺襞內含有視網膜血管,玻璃體動脈常附著其上,寬約1/2~1PD,隆起約1~8PD(圖16-49)。診斷與鑑別診斷
根據本病典型的眼底改變,患者自幼視力不良及病變非進行性等臨床特點,診斷並不困難,但應與下列疾病鑑別:1.增生性視網膜病變眼底可見視網膜機化條索及新生血管,多見於視網膜靜脈阻塞及糖尿病視網膜病變。
2.遺傳性視網膜劈裂雙眼顳下象限有對稱性半透明膜,自視網膜向玻璃體內伸展,越向周邊部隆起越高,膜上有視網膜血管及破孔。
3.晶狀體後纖維增生症見於體重不足160Og的早產兒,有給氧病史,在出生後3~5周雙眼發病。眼底自顳側周邊部起有灰白色不透明有畸形血管的纖維血管膜,位於晶狀體後前部玻璃體內。
