先天性表皮鬆解症,又稱大皰性表皮鬆解症,是一種罕見的遺傳性疾病,由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷(缺失或形態異常),使得皮膚容易發生松解,出現大皰。此病常起於幼嬰及兒童,大約5萬個新生兒中會有一例。嚴重者皮膚的任何部位都會出現水皰及大皰。癒合後會形成疤痕,出現粟丘疹,肢端反覆的皮損可使指(趾)甲脫落。嚴重時亦有可能發生癌變。
相關詞條
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大皰性表皮鬆解
“大皰性表皮鬆解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨後用...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
大皰性表皮壞死松解症
大皰性表皮壞死松解症,為一種罕見的頑固皮膚性疾病,病因為由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷,使皮膚容易發生松解出現大皰。臨床表現為各型大皰性表皮鬆解症的共同特...
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小兒遺傳性大皰性表皮鬆解症
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概述 病因 症狀 治療 -
表皮溶解水皰症
表皮溶解水皰症(英文:EB,Epidermolysis Bullosa),是一種罕見的遺傳性疾病,患者皮膚脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水皰或血皰,嚴重者甚...
簡介 病理學 病因 治療 篩檢 -
大皰性表皮鬆懈症
大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)分為遺傳性(先天性)和獲得性(epidermolysis bullosa acqui...
病理分析 疾病種類 鑑別診斷 疾病治療 -
大皰性表皮鬆解症
大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)分為遺傳性(先天性)和獲得性(epidermolysis bullosa acqui...
病因 臨床表現 病理 診斷 鑑別診斷 -
先天性色素失禁症
不發生特徵性色素變化,且初期皮疹內有多核巨細胞存在。 2.大皰性表皮鬆解症:皮疹好發於摩擦部位,且為鬆弛大皰,尼氏征陽性。 3.脫色性色素失禁症(incontinentica pigmenti...
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先天性紅細胞生成性卟啉症
先天性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色螢光,成人常伴多毛或色素沉著。 本病預後不良,早年夭折於繼發性感染或貧血,少數可活到40~50歲。...
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疣狀表皮痣
疣狀表皮痣(epidermal nevus)又稱表皮痣(verrucous epidermal nevi)是一種表皮呈疣狀增生的先天性限局性表皮發育異常...
疾病簡介 別名 分類 ICD號 流行病學