先天性表皮鬆解症

先天性表皮鬆解症

先天性表皮鬆解症又稱大皰性表皮鬆解症(EB,Epidermolysis bullosa)是一種罕見的遺傳疾病,表現為皮膚非常脆弱,因日常的輕微摩擦而反覆發作水皰。這種病不傳染。大約5萬個新生兒中會有一個患EB。所有的種族都會患EB,並且男女比例相同。

先天性表皮鬆解症,又稱大皰性表皮鬆解症,是一種罕見的遺傳性疾病,由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷(缺失或形態異常),使得皮膚容易發生松解,出現大皰。此病常起於幼嬰及兒童,大約5萬個新生兒中會有一例。嚴重者皮膚的任何部位都會出現水皰及大皰。癒合後會形成疤痕,出現粟丘疹,肢端反覆的皮損可使指(趾)甲脫落。嚴重時亦有可能發生癌變。

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