先天性色素失禁症

【診斷】
1.常見於女嬰,於出生一周左右發病。皮疹發生可分為三期:
⑴ 紅斑期:為紅斑,大皰以及風團,常排列成行,分布於軀幹和四肢。
⑵ 疣狀增生期:為光滑的紅色或藍紫色結節或斑塊,呈不規則線條排列,在手足背部,特別是指、趾背部出現線狀疣狀損害。
⑶ 色素沉著期:為廣泛播散的不規則撒胡椒麵樣或噴泉狀的色素沉著,顏色從藍灰色到棕色,以軀幹部為最顯著。
各期皮疹的出現可以是不規則的,也可以互相重疊出現。
2. 色素沉著可以是本病僅有的異常,可持續多年,緩慢消退,直至20~30歲才消失。
3. 一般狀況好,不發熱,可伴有假性斑禿、牙缺陷、甲異常、眼、骨骼系統和中樞神經系統的發育缺陷等皮膚以外的器官異常。
4.實驗室檢查:紅斑期時血嗜酸性粒細胞升高顯著。
【鑑別診斷】
1.類天皰瘡:多見於老年,易在面、手足、外陰和腰部等部位發生大皰,愈後不發生特徵性色素變化,且初期皮疹內有多核巨細胞存在。
2.大皰性表皮鬆解症:皮疹好發於摩擦部位,且為鬆弛大皰,尼氏征陽性。
3.脫色性色素失禁症(incontinentica pigmenti achromians):為顯性遺傳性色素性疾病,在軀幹、四肢呈潑水樣色素減退斑,偏側性分布,像色素失禁症色素沉著區的反面,患處發汗功能減退,毛細血管張力減退,組織象無色素失禁的變化。
4.Franceschetti-Jadassohn綜合徵:為常染色體顯性遺傳,色素沉著呈網狀,在此之前無水皰或疣樣損害等表現,且無牙齒異常和眼部損害。
【治療】
無需治療。嬰兒期發病,常到青春期消退。若兒童期以後發病,則色素沉著可終身不退。

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