先天性血管瘤是一種皮膚毛細血管增生擴張所形成的良性腫瘤,多在出生時即有,或生後不久發生,少數在兒童期或成人期開始發病。多數侵犯頭、頸部皮膚,但黏膜、肝臟、腿和肌肉等處也可發生。在嬰兒期增長迅速,以後逐漸停止生長,有時會自行消退。該腫瘤在生長過程中,可引起一些合併症,如遇外傷或感染時可引起出血或潰瘍、動靜脈婁和血小板減少等。
【症狀體症】
臨床一般分四型: 1.鮮紅斑痣:皮損大小不一,為淡紅色或紫紅 色斑 ,壓之褪色,成年時表面有小結節狀增生; 2.單純性血管瘤:皮損為單個或多個、鮮紅或紫紅色結節或斑塊、質軟、表面呈桑椹或草莓狀,多在5-7年內消退; 3.海綿狀血管瘤:皮損為高出皮面的不規則形或圓形腫塊,柔軟有彈性,可壓縮,呈蘭色或暗紫色; 4.混合型:兩種類型血管瘤混合而成,常以一型為主。
【診斷依據】
1.皮損出生即有或生後不久發生; 2.各型血管瘤的皮損特點; 3.組織病理; 4.鮮紅斑痣:真皮內毛細血管增生與擴張; 5.單純血管瘤:真皮或皮下組織內毛細血管及血管內皮增生; 6.海綿狀血管瘤:真皮和皮下組織內大小不等的血管腔,外膜細胞增生。
【治療原則】
1.鮮紅斑痣:外用掩蓋性 化妝 品,放射性同位素P^32或Sr^90、氬離子鐳射或銅蒸氣鐳射; 2.單純血管瘤:等待自然消退,長期不消退(5-7歲),或向重要器官侵襲,或反覆出血或形成潰瘍時,可採用淺層X線、鐳射、冷凍治療、磁療或瘤內注射皮質類固醇混懸液; 3.海綿狀血管瘤:手術切除、瘤內注射硬化劑(如魚肝油酸鈉)或用Nd-YAG鐳射治療; 4.嬰兒血管瘤生長迅速,或累及重要器官,或伴有血小板或出血傾向,可服強的松。
【療效評價】
1.治癒:皮損或腫瘤消退,未引起局部壞死,留有不顯著的 疤痕 ; 2.好轉:皮損或腫瘤縮小,對其他器官侵襲減輕,血小板恢復正常,凝血因數正常; 3.未愈:皮損或腫瘤無顯著變化,血小板及凝血因數異常未糾正,對其他器官侵襲或壓迫未減輕。
【專家提示】
鮮紅斑痣,除影響美觀外,無大的妨礙,不必刻意求治,外用接近膚色的掩蓋化妝品即可。單純性血管瘤可以等待至5-7歲,3/4患者的皮損自然消退。不要聽信庸醫敷藥外治,造成出血感染甚至毀容的嚴重後果。血管瘤生長很快或侵襲壓迫鄰近器官,引起嚴重後果(如氣道閉塞、哺乳困難)時,應速到有條件的醫院診治。光動力治療
治療原理:是將第二代的新型光敏劑(海姆泊芬)通過靜脈途徑注入體內,海姆泊芬經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰,並被血管內皮細胞迅速吸收,而表皮層細胞吸收尚很少,因此光敏劑的分布在血管內皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管內皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射,使海姆泊芬產生單態氧等光毒物質,使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞,而覆蓋於擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷,位於擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因雷射穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
以往國內開發的光敏劑如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均為多組分的混合物,組分複雜,難以實現穩定、規範的質量控制,且在體內排泄緩慢,使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月,部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉單甲醚)在體內分布迅速,清除較快,不易蓄積,從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應,患者只需避光數天即可。極大的方便了臨床治療,進一步完善了光動力療法。
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