概述
先天性胃壁肌層缺損(congenitaldefectsofgastricmusculature)指胚胎髮育障礙所致胃壁肌層缺損。
病因
(一)發病原因
關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。
1.胚胎髮育異常在胚胎髮育過程中，胃壁環肌最早發生，始於食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發展，在胚胎第9周時出現斜肌，最後形成縱肌，如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。
2.胃壁局部缺血在圍產期呼吸障礙，低體溫和低氧血症時，嬰兒體內可出現代償性血液重新分布，使大腦和心臟等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發生缺血壞死。
3.胃內壓增高是促使穿孔的主要因素新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發達，極易出現胃擴張，如果患兒胃內容物通過延遲，哺乳，吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內壓上升，出現胃擴張，最後導致胃壁肌層缺損處破裂。
(二)發病機制
主要病理變化為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎，依次為胃前壁，賁門，底部，小彎，後壁，幽門，缺損範圍大小不等，缺損處僅有黏膜，黏膜下層及漿膜層，生後任何使胃內壓增加的因素，例如：吞咽空氣，進奶或哭鬧，嘔吐，洗胃，面罩加壓給氧等均可使胃內壓力突然增加，病變部位向外突出，呈憩室樣，壓力若不斷增高，則影響血液循環，導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔，穿孔處邊緣不規則，呈黑黃色壞死，穿孔附近黏膜，肌層和血管均有異常，穿孔邊緣肌層逐漸變薄，至穿孔處肌層中斷，缺如，近孔處的黏膜變薄，黏膜下層菲薄，胃腺發育不良，黏膜和黏膜下組織中的大小血管壁發育異常，為單層細胞，血管充血，擴張，出血，無炎性改變，穿孔大小不一，並可呈多發性。
治療
(一)治療
診斷明確，立即做好術前準備。禁食、胃管排氣減壓、糾正水、電解質紊亂及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正壓給氧)、腹穿減壓。手術修補穿孔。術後持續胃腸減壓72h，營養支持。
(二)預後
本病雖少見，但病死率高達25%～33%，6h內診斷並治療可存活。12h內診斷，存活率為50%;超過12h診斷，存活率為25%，多死於休克。
