簡介
本病是一種少見的先天性畸形。多見於男性，左側為多。其發生率在常規屍檢中約為 1/ 100 ， 000 ，但 Van Praagh 等（ 1997 ）統計可達 0.2%~0.3% 其中以部分的或完全的左側心包闕如最多見，約占 80% 。
早在 16 世紀就有人描述先天性心包缺損，但 1940~1949 年僅有 5 例報導， 1960~1967 年就有 57 例報導。大多數病例伴有其他畸形。
形態學
1954 年， Fanfani 對心包缺損提出分類法， 1959 年 Ellis 等又提出修改方案。目前臨床上將心包缺損分為：（ 1 ）心包及臨近的胸膜發育不良，較多見；（ 2 ）心包發育不良；（ 3 ）心包及膈肌缺損；（ 4 ）其他。大多數病例為左側部分或全部心包缺損，可能是左側 Cuvier 管過早萎縮的結果。部分缺損往往位於肺門部位。 1970 年， Sait Pierre 等複習 200 例心包缺損，發現左側者占 70% ，其中部分與全部缺損各占 50% ；右側者占 4% ，其中完全性者占 9% ；膈肌裂缺者占 17% 。
病理生理
心包膜對生理並無重要意義。縮窄性心包炎患者，切除心包不會對心臟功能產生不利影響。但心包對心臟有一定保護作用。如無心包膜，心臟容易擴大，心室腔充盈壓增高時，可產生三尖瓣和二尖瓣反流。左心擴大時，心包可限制右心的回流，從而減輕肺水腫。胸部和肺部有感染時，心包對心臟有保護作用。心包還可緩衝心臟跳動對肺部的衝擊，並可保持心臟的最佳功能位置。心包切除後， X 線檢查可見心臟較術前稍大。 1898 年， Bernard 指出，如無心包膜，心內壓力增加到 1 個大氣壓，可發生心臟破裂。有心包膜時，要增加到 1 。 75 個大氣壓，才會發生心臟破裂。當心包大部分缺損時，對心臟活動和血流動力學不造成影響。心導管檢查時，各心腔壓力都在正常範圍。 1944 年， Ronka 等將動物心包完全切除發現對動物體力活動並無影響。但部分心包缺損達到一定大小時，可造成心室脫出，形成嵌頓引起左心室功能損害，造成血流動力學影響，甚至發生絞窄，使左心室出現供血障礙。 Sait Pierre 等報告的 200 例中，有 5 例因左心室嵌頓導致死亡。
臨床表現
單純心包缺損多無症狀，甚至死亡時也未發現病變。 1972 年， Pernot 等報導部分心包缺損 27 例， 16 例無症狀，都是在常規胸透時被疑及；其餘 11 例有症狀，主要為胸痛，有時可放射至左臂，此外有氣促、暈厥， 1 例有咯血。左心室自缺損突出而嵌頓者，可有胸痛和暈厥洋機。訴心前區疼痛者，可能因缺乏心包的固定作用，造成大動脈扭曲所致。如左側心包完全闕如，心尖搏動可向左移，至腋前線甚至腋中線。心電圖上心前導聯 QRS 波的過渡地帶左移，電軸可右偏。 X 線檢查時，心包完全闕如者可見心臟左移，主動脈結、肺動脈及心室形成左心緣的三個突出的弧。左側心包部分缺損時，可見肺動脈和心耳異常突出。超聲心動圖可見右心室容量增大的圖形，如有心室腔增大，室間隔呈矛盾運動。注射氣體至左側胸腔，如右側心包腔內有積氣，即可診斷 。
診斷標準
上述臨床表現可作為診斷依據。左側心包完全闕如者，胸部 X 線平片有心臟向左移位，而無氣管移位，肺動脈段突出。左側心包部分缺損者，可有左心耳脫出，左心緣中部心耳影不規則。胸腔注氣顯示心包腔積氣可確定診斷。
手術治療
如有症狀，即為手術適應證。左側心包完全闕如不需治療。但部分心包缺損造成左心室嵌頓或左心耳疝出，則必須緊急手術。右側缺損可引起上腔靜脈梗阻，膈面心包缺損多伴有膈肌缺損，可致腹腔大網膜疝入心包腔，必須手術治療。
剖胸手術時，發現心包缺損，應根據缺損大小決定是否需要糾正。小於 3cm 的缺損，一般不必手術；大於 3cm 的缺損，應切開擴大缺損，切除左心耳，可防止形成嵌頓，也可防止血栓形成。小心耳則不必處理，心包與肺之間術後發生粘連，即可封閉心包缺損。缺損邊緣擴大的切口不宜對合縫閉，避免心包腔縮小，壓迫心臟。較大的缺損或切開擴大的缺損，宜用縱隔胸膜組織片或滌綸補片修補。
參考文獻
1.Ellis K,et al: Congenital deficiencies in the partial pericardium, A review with 2 new cases including successful diagnosis by plain roengenography. Ann J Roentgenol 82:125,1959
2.Glover LB,et al :Congenital absence of the pericardium.A review of the literature with demonstration of a previously unrepoerted fluoroscopic finding. Ann J Roentgenol 106:542,1969
3.Pernot C,et al:Partial left pericardial defect with herniation of the atrial appendage. Thorax27:246,1972
