先天性平滑肌錯構瘤

先天性平滑肌錯構瘤，病症名。平滑肌束形成單獨的團索狀。

重要病理改變

a 真皮和皮下有規則狀但不附著於筋膜的平滑肌束，呈各種方向排列，無一定走向，

b 在真皮內可見多數成熟的長直平滑肌束，具有兩端鈍圓、與肌纖維長軸一致、長形的核。

一般病理改變

a 真皮上部偶見脂肪細胞，

b 在病損和正常組織之間有假的人工裂隙，

c 有時可伴有大的毛囊。

病理鑑別診斷

平滑肌瘤：平滑肌束形成單獨的團索狀。

臨床特點

a 罕見，一般生時即有，18歲之前的少年均可發生，

b 常見發生於軀幹，稍隆起的斑快，直徑可達10cm，

c 如果並發Becker’s痣，可見明顯色素增加和多毛。

臨床鑑別診斷

Becker’s痣