先天性喉軟骨畸形

先天性喉軟骨畸形

先天性喉軟骨畸形一般分為3中類型:1、會厭畸形於胚胎第5周時,第3、4鰓弓未能自兩側向中線生長融合,發生會厭分叉或兩裂(先天性雙會厭)。會厭分叉呈蛇舌形。2、甲狀軟骨異常胚胎第8周時,來自第4鰓弓的兩翼板自下而上在中線融合形成甲狀軟骨。若發育不全,可發生先天性甲狀軟骨裂,部分缺如或軟骨軟化。致使吸氣時軟骨塌隱,引起喉鳴和阻塞性呼吸困難,可行氣管切開術。3、環狀軟骨異常胚胎第8周時,環狀軟骨在腹側和背側逐漸在中線接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因環狀軟骨先天性增生,形成先天性喉狹窄、喉閉鎖。

基本信息

症狀體徵

1、會厭畸形:雙會厭多甚柔軟,吸氣時易被推向喉入口,引起呼吸困難。會厭過大的患者,因其會厭柔軟而向後傾,吸氣時被吸至喉入口,引起呼吸困難。厭過小者,一般無症狀。

2、甲狀軟骨異常:吸氣時軟骨塌隱,引起喉鳴和阻塞性呼吸困難。

3、環狀軟骨異常:出生後引起呼吸困難或窒息

治療方案

先天性喉軟骨畸形治療
1、會厭畸形

一般無症狀,不需治療。雙會厭多甚柔軟,吸氣時易被推向喉入口,引起呼吸困難,可在直接喉鏡下切除會厭的游離部分。會厭過大的患者,因其會厭柔軟而向後傾,吸氣時被吸至喉入,引起呼吸困難,可在直接喉鏡下行會厭部分切除術。會厭過小者,一般無症狀,不需治療,但飲食不宜過急,以防嗆咳。

2、甲狀軟骨異常

引起喉鳴和阻塞性呼吸困難時,可行氣管切開術。

3、環狀軟骨異常

出生後引起呼吸困難或窒息時,需行緊急氣管切開術。

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