名稱
二磷酸尿甘半乳糖
介紹
由1-磷酸α－D-半乳糖在己糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶（hexose－1－phospha－te uridylyltransferase，EC 2.7.7.12）的反應中生物合成。UDP-葡糖+1-磷酸半乳糖UDP半乳糖+1-磷酸葡萄糖。然而因為在細胞內有UDP葡糖-4-差向異構酶，容易進行UDP-半乳糖UDP葡糖的互變，實際上，上述的尿苷醯轉移反應是使作為營養源供給的半乳糖轉變為1-磷酸葡萄糖，並與糖酵解系統或糖互變系統匯合的反應。與此不同，在具有UDP-半乳糖焦磷酸化酶（UDP galactose pyro－phosphorylase，EC 2.7.7.10）的細胞里由於1-磷酸α－D-半乳糖+UTPUDP半乳糖+ppi的反應而形成UDP-半乳糖。例如，人的肝臟在胎兒或幼兒期幾乎檢測不出此酶的活性，但其活性隨著年齡的增長而增加，從而進行半乳糖代謝。半乳糖血症（galactosemia）雖然有尿苷醯轉移酶的遺傳性缺失，如果在人工營養中不給予半乳糖化合物則可生長，隨著年齡的增長攝取半乳糖異常之所以降低，就是這個緣故。UDP半乳糖還在各種糖苷、多糖、糖蛋白、糖脂的生物合成中作為半乳糖供體也起著重要的作用。對於它們的生物合成，各有其特異的半乳糖基轉移酶（galactosyltranferase）參與。
