病因
乳腺Paget’s病的組織發生有兩種解釋，一是來源於乳腺大導管內的導管上皮，二是由乳頭扁平上皮原位起源。認為來源於大導管的根據是乳腺Paget’s病絕大多數患者都伴有乳腺內腫塊，且這些腫塊的病理結果90%是乳腺浸潤性癌，即使乳腺體檢時未發現腫塊，術後病理也可發現導管內癌。又Paget’s細胞的分子生物學因子的表達與乳腺實質內的乳腺癌相似。認為來源於乳頭上皮的根據是儘管大多數乳腺Paget’s病伴有乳腺內乳腺癌，但仍有一部分患者僅僅表現為單純的乳頭病變，對伴有乳腺內乳腺癌的患者，有部分病例的病理學提示與乳頭病變不連續。另外，通過對Paget’s細胞的超微結構觀察發現，Paget’s細胞具有由乳頭扁平上皮細胞原位形成的可能性。
臨床表現
乳腺Paget’s病臨床表現為乳頭乳暈部位出現濕疹樣改變，以單側發病者居多，呈漸進病程。先出現乳頭部位的異常感覺，表現為乳頭奇癢或輕度灼痛，繼之出現乳頭乳暈處皮膚發紅，輕度糜爛，表面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著，病變區域皮膚粗糙，增厚變硬，與周圍分界清楚。以後還可發生患側乳頭凹陷或糜爛腐蝕，並向乳暈擴展。可伴有乳頭溢液。多數乳腺Paget’s病乳腺內可觸及腫塊，病程長者還可出現同側腋窩淋巴結腫大。
檢查
1.乳頭乳暈病變處刮片和/或印片細胞學檢查，查找Paget’s細胞。刮片細胞學檢查就是刮取病變組織做塗片，如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋，則應先將其清除，待露出新鮮組織後，再取該處的脫落細胞進行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細胞學塗片檢查。由於上述檢查取材均較少診斷有一定困難，要在有技術條件的醫院進行。
2.外科手術切取活檢，即在乳頭、乳暈處楔形切除病變組織，包括足夠的上皮和乳腺導管，進行病理組織學檢查，是最有效的診斷方法。
3.乳腺影像學檢查（乳腺X線、超聲）。由於乳腺Paget’s病伴髮乳腺實質癌的比例>90%，乳腺可觸及腫塊的患者>50%，而影像學檢查不僅可以了解乳頭乳暈部位病變，還可顯示病變深部及整個乳腺及區域淋巴結的徵象，不失為一種輔助檢查方法。
診斷
1.病史和體徵：據統計：乳腺Paget’s病從患者出現症狀到確診大約半年到2年的時間，最長者竟然超過20年。病程是一個漸進的過程。主要以乳頭為中心糜爛，逐漸擴大至乳暈。有的患者經治療局部見好轉，結痂，但很快又潰爛，反覆性強，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特徵性的體徵：先出現乳頭部位的異常感覺，奇癢、灼痛，繼而紅腫、糜爛，再出現破潰、結痂，揭去痂皮後呈現出紅色肉芽面及少量滲出物，周而復始，最終導致乳頭及乳暈破壞，病變開始向周圍發展累及乳腺皮膚。
2.外科手術切取活檢，行病理組織學檢查，刮片、印片細胞學檢查，是確診乳腺Paget‘s病的“金標準”。
3.乳腺Paget’s病發病率低，病程長，漏診誤診案例屢見不鮮。乳腺Paget’s病乳頭乳暈部位出現濕疹樣病變，特別要注意與乳腺濕疹鑑別。乳腺濕疹是乳腺皮膚由非病原體引起的炎症，病因十分複雜，一般認為與變態反應有關，這種反應可能與遺傳因素有聯繫。神經緊張、勞累也是誘因。乳腺濕疹以哺乳期婦女多見，常兩側乳腺同時發生。病變區質軟，與周圍邊界不清，乳頭不發生變形，乳腺內無腫塊。而乳腺Paget’s病則常單側發生，病變區質硬，與周圍邊界清楚，病程長者乳頭可發生凹陷以致消失，乳腺內可觸及腫塊。乳腺Paget’s病與乳腺濕疹通過活檢（活組織檢查）鑑別診斷並不困難。
治療
外科手術是乳腺Paget’s病的首選治療。若乳腺可觸及腫塊，術中證實為浸潤性乳腺癌，治療方案應同於乳腺癌的治療，可行乳腺癌改良根治術（乳房切除加腋窩淋巴結清掃），術後根據病理報告採取相應的輔助治療，即化療、放療、內分泌治療、靶向治療等。對臨床檢查病變僅限於乳頭乳暈的Paget’s病患者（經乳腺X線及超聲檢查未發現乳頭乳暈部位以外病變），可行保乳手術，即病灶擴大切除術，切除乳頭乳暈及其深部組織，連同周圍至少2cm範圍的乳腺組織，要求切緣陰性，術後輔助放射治療。若切緣陽性則必須給與擴大切除或行全乳腺切除。可根據患者的需求行即刻（Ⅰ期）乳房重建。同側腋窩淋巴結是否清掃的問題，原則上如病變僅限於乳頭乳暈，乳腺實質不伴有腫塊，或僅伴有乳腺導管原位癌，可不清掃腋窩淋巴結，但實際上難以掌握，因為即使臨床查體腋窩未觸及腫大淋巴結，影像學檢查也未顯示腋窩淋巴結轉移，但改良根治術後病理報告仍可見腋窩淋巴結轉移的患者，故僅憑臨床檢查，與術後病理檢測結果存在差異。故建議保乳手術仍行腋窩淋巴結清掃。術後遵照醫囑輔助治療。
預防
乳腺Paget’s病是一種特殊類型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以還沒有確切的預防方法。從流行病學調查分析，乳腺癌的預防可以考慮以下幾個方面：
1.建立良好的生活方式，調整好生活節奏，保持心情舒暢。
2.堅持體育鍛鍊，積極參加社交活動，避免和減少緊張因素，保持心態平和。
3.養成良好的飲食習慣。
4.積極治療乳腺疾病。
5.不亂用外源性雌激素。
6.不長期過量飲酒。
乳腺Paget’s病是一個漸進的慢性過程，首先出現乳頭的異常感覺，繼而累及乳暈。故乳頭出現癢、疼的患者，特別是按皮膚病治療兩周以上療效不明顯的乳頭病變，應提高警惕，去看乳腺科醫生進一步診斷。建議女性朋友了解一些乳腺疾病的科普知識，掌握乳腺自我檢查方法，養成定期乳腺自查習慣，積極參加乳腺癌篩查。
