乳房外柏哲德氏病

"Paget's disease

乳房外柏哲德氏病(英語:ExtramammaryPaget'sdisease,extramammaryPagetdisease,EMPD),是一類罕見的、進展緩慢的外陰惡性腫瘤,是非侵襲的、乳腺外上皮內惡性腫瘤,包括外陰柏哲德氏病和更罕見的陰莖柏哲德氏病[1]。

分類

外陰柏哲德氏病,是一種罕見的疾病,可能是原生的,也可能是其他組織(比如巴氏腺、尿道、直腸)轉移至外陰的惡性腫瘤,病人可能會趨向絕經後期。
陰莖柏哲德氏病,可能是原發或繼發的,比外陰柏哲德氏病更罕見,曾有被錯誤診斷為博文氏病的案例。孤立的陰莖柏哲德氏病極其罕見[1]。

病理學

1874年,詹姆斯·柏哲德(JamesPaget)報告首例乳頭的濕疹樣癌病例。雷德克里夫·克羅克(RadcliffeCrocker)在1889年報告了首例EMPD,為一位患者伴有陰莖和陰囊的皮膚損傷,被最終診斷為柏哲德氏病[2]。

診斷

乳房外柏哲德氏病通常獨立發生;在12%的情況下,伴有深層侵入性惡性腫瘤。24%情況中伴有深層附屬檔案性惡性腫瘤。乳房柏哲德氏病幾乎均伴有深層侵入性惡性腫瘤,即乳腺癌(比如乳腺導管癌)。

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