概述
乳腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma，AME)是發生於乳腺的罕見腫瘤，大多數為良性，有復發傾向，少數為惡性，可轉移。為腺上皮和肌上皮共同增生形成的腫瘤，多發生於老年女性(>50歲)，少數為男性。
由於乳腺的肌上皮細胞正常存在於乳腺導管上皮和基膜之間，腫瘤細胞圍繞腺管生長時常被視為硬化性腺病，呈管狀結構生長者又當作一般管狀或導管腺瘤，故易被忽略。
病理
病理巨檢
腫瘤與周圍組織界限清楚,有假包膜。可為實性、囊實性、囊內有咖啡色液體。切面灰白、灰紅或灰黃色,質韌、脆或魚肉樣。
病理鏡檢
鏡下見分布不均的腺管外周繞以明顯增生的肌上皮。腺管呈圓形、橢圓形，多為小腺管，腺腔內可有嗜酸性分泌物。腺上皮呈立方形或低柱狀，部分有頂漿分泌，胞質嗜酸，核仁細小或無，無異型性。部分腺管上皮可增生呈乳頭狀。肌上皮排列呈巢狀、片狀、條索狀和小梁狀，多為透明肌上皮細胞，呈多邊形，核圓形，可有小核仁，胞質透明，PAS染色(+)；部分肌上皮細胞呈梭形，胞質微嗜酸；亦有部分肌上皮細胞呈多邊形，胞質嗜酸。
惡性AME中見梭形或透明肌上皮細胞豐富，有明顯異型性，核分裂象明顯增多，〉5個/10HPF，達到20個/10HPF，內有大量腫瘤性壞死。腫瘤組織向周圍脂肪組織內呈條索狀浸潤性生長；部分間質中梭形細胞明顯增生；部分間質黏液變性明顯，小區有血管叢增生。
電鏡檢查
腺管的腔面有微絨毛,側面以緊密連線相連,胞質內有散在的線粒體及滑面內質網。多邊形與梭形肌上皮細胞則交錯相附,其間存在分化程度不等的橋粒,胞質內見數量不等的吞飲小泡,形成緻密體的肌原纖維,粗大的張力絲繞核成束狀,而肌絲則位於較外周部位,基底膜物質圍繞肌上皮或出現於其間。
病理分型
1.梭形細胞型:以梭狀肌上皮細胞增生為主,形成束狀結構,增生細胞團可壓迫管腔,腺上皮細胞常見頂漿分泌樣化生,部分區域因缺乏腺上皮細胞成分,可與平滑肌瘤混淆。
2.腺管型:本型特點是肌上皮細胞及腺上皮細胞圍繞導管聚集性增生,似硬化性乳頭狀瘤、管狀及腺管狀腺瘤。當上皮增生顯著時,腺管可受壓閉塞。腫瘤常無明顯邊界,增生腺管常向周圍正常的乳腺組織突出,並與周圍乳腺組織混合,至手術時不能完整切除腫瘤,成為切除後的復發原因。部分病例腺上皮有明顯粘液樣化生。
3.小葉型:增生的肌上皮細胞呈實性、巢狀排列,細胞漿常透明或嗜酸,有的似漿細胞樣,並常圍繞受壓腺上皮細胞,肌上皮細胞可有輕度異形,並可見少許核分裂像。腫瘤周圍有完整或不完整的較厚的纖維包膜,並向瘤內伸展,將瘤組織分隔成結節狀和小葉狀,多數腫瘤中心有顯著的透明樣變,部分腫瘤有鈣化及大塊中心梗死。
免疫組化
正常肌上皮細胞對Actin為強陽性反應,腫瘤肌上皮細胞對S100及GFAP均為陽性反應,尤其梭形肌上皮細胞S100反應更強。選用的抗體有SMA、MSA、S100、Vim、desmin、cytokeratin、ER和PR。
診斷
臨床表現
乳腺肌上皮瘤多見於女性,亦偶有男性病例報導,其發病年齡可在27～80左右。多數患者表現為乳腺單發無痛性包塊，可位於乳腺檢查可見任何區域，少數患者伴有乳頭溢液。包塊平均直徑大小不一，病程無特異，最長者可達數年。乳腺腺肌上皮瘤一般表現為單發性、有邊界的實性結節性腫塊，少數病例腫塊邊界欠清。
鑑別診斷的癌
⑴、富於肌上皮的癌 ， ⑵、肌上皮癌， ⑶、化生性癌， ⑷、腺肌上皮腺病， ⑸、導管內乳頭狀瘤， ⑹、透明細胞瘤； ⑺、乳腺肌纖維母細胞瘤； ⑻、乳腺平滑肌瘤
惡性乳腺肌上皮瘤]：b]
良、惡性鑑別診斷較難,除腫瘤出現轉移灶外，可參考：⑴、核分裂象明顯增多,>5個/10HPF； ⑵、細胞豐富,有明顯異型性； ⑶、腫瘤出現浸潤性生長和衛星灶； ⑷、腫瘤內有壞死； ⑸、NA多倍體分析為非整倍體。
治療
主要以手術治療為主，對放化療和靶向治療不敏感。
手術治療原則：良性腫瘤，腫瘤局部切除為首選治療方法。局部切除後偶有復發及癌變，多在術後5～6年以內。復發常見於腺管型，因該型腫瘤與周圍組織常缺乏明確界限，使腫瘤不易完整切除，導致術後腫瘤局部復發可能。包括腫瘤組織的局部擴大切除應為乳腺腺肌上皮瘤首選手術方式,尤其對於病理診斷為腺管型者,如腫瘤復發,可再次行相應局部切除,並依據病理結果作進一步判斷,如證實有癌變,則行相應根治術。
預後與治療
乳腺肌上皮瘤是良性腫瘤,但若切除不徹底易復發，復發與下列因素有關：
1.腫瘤細胞具有多形性、核分裂象增多、腫瘤中出現壞死、腫瘤浸潤周圍組織,腫瘤周圍組織有腺上皮乳頭狀瘤樣增生或肌上皮增生, 乳腺腺肌上皮瘤與其他惡性腫瘤共存。
2.腫瘤多次復發後可轉變為惡性,如浸潤性導管癌、肌上皮癌、惡性乳腺腺肌上皮瘤或伴骨肉瘤及未分化癌成分等,需密切隨訪。
