概述
乳頭的Paget病表現為結痂，介殼樣糜爛或為一種排泄物，往往看上去良性，以致病人忽視及診斷延遲一年或更多。肯定的診斷由乳頭活檢作出，但是乳頭排泄物細胞塗片一般已足夠，半數以上的病人在診斷時有一可摸到的腫塊。這一潛在的癌腫可為浸潤性或原位癌。標準的處理與乳腺癌的其他形式完全相同，預後取決於是否浸潤，腫瘤的大小與有無組織學的淋巴結受累。很少的病人經乳頭的有限切除及一些周圍正常組織的切除而治療成功。本病通常發生於中年以上女性，平均40～60歲，在40歲以內者少見。僅少數病例可為男性，多發生於套用雌激素治療前列腺癌之後發病。
描述
本病又名乳房濕疹樣癌，是一種特殊類型的癌性疾病，多發生於女性乳房，也可發生於男性乳房，主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴展至乳頭及其周圍表皮的損害。
原因
目前認為本病起源於乳腺導管近開口處，為乳頭下乳腺導管內癌，早期為原位癌。這種導管內癌可向內侵入乳腺或頂泌汗腺上皮，而向外側侵入表皮，形成表皮病變，因此早期腫瘤細胞是在導管內，而不在表皮內，後期腫瘤細胞才突破管壁進入乳腺結締組織內。少數病例病變位於較深的乳腺導管內或腺體。並可見乳癌與本病並存。偶見原發於乳頭皮膚內的頂泌汗腺及表皮。
病理生理變化
發病機理
目前認為本病起源於乳腺導管近開口處，為乳頭下乳腺導管內癌，早期為原位癌。這種導管內癌可向內侵入乳腺或頂泌汗腺上皮，而向外側侵入表皮，形成表皮病變，因此早期腫瘤細胞是在導管內，而不在表皮內，後期腫瘤細胞才突破管壁進入乳腺結締組織內。少數病例病變位於較深的乳腺導管內或腺體。並可見乳癌與本病並存。偶見原發於乳頭皮膚內的頂泌汗腺及表皮。
病理變化
早期表皮棘層肥厚，伴角化過度或角化不全，表皮嵴延長，晚期則表皮變薄，常有表皮缺損，甚至潰瘍。本病病理變化的特點是在表皮內，特別是棘層下部出現Paget細胞，此細胞與表皮細胞迥然不同，較正常角質形成細胞大1～2倍，圓形，無細胞棘突及細胞間橋，胞質豐富而淡染，如空泡狀。核大，圓形或卵圓形，深染，核膜清晰。一般為1個，也可多個核。可見有絲分裂象。在表皮內可單個存在，也可成巢狀聚集，甚至侵及表皮各層而將表皮細胞擠壓成網狀，基底細胞被擠壓在基底膜帶與Paget細胞之間，呈扁平帶狀，即所謂Paget樣現象。一般Paget細胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺導管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮內常有中度慢性炎症浸潤。乳頭下乳腺導管內可見管內癌，癌細胞與Paget細胞相似，向上累及乳頭及周圍表皮，向下累及乳腺導管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周圍結締組織，而成為浸潤性癌，則將有播散和轉移的危險。
Paget細胞對組織化學染色結果不一，其中PAS染色多呈陽性，耐或不耐澱粉酶。在pH2.5時對阿新藍染色呈弱陽性。可偶見黑素，但對多巴反應呈陰性。免疫組織化學染色Paget細胞對上皮膜抗原及癌胚抗原常為陽性，並可表達C-erbB-2癌基因蛋白和P53抗癌基因蛋白及雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)。
症狀體徵
一般發生於單側乳頭、乳暈及其周圍，呈濕疹樣外觀，表現為境界清楚的紅色斑片，表面多有滲出性結痂，呈灰藍或灰白色角化性脫屑，並可見皸裂、糜爛或肉芽組織，呈鮮紅色，常有滲液。有輕度浸潤而無明顯癢感。皮損逐漸向周圍擴大，病程緩慢，經數月或數年後，病變累及乳房及前胸等部位。損害邊緣稍隆起，有明顯浸潤，外周散在點狀皮損。晚期損害向深部擴展時乳頭開始內陷、被破壞甚至脫落，或發生潰瘍。並見血性乳頭溢液。半數患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊，晚期局部淋巴結常有轉移。
診斷檢查
本病屬於癌性疾病，故早期診斷十分重要，應注意與乳頭濕疹相鑑別。若50歲以上患者，單側發生皮損，邊界清楚，基底有浸潤，乳頭溢液甚至乳頭凹陷，病情進展緩慢，暫時好轉後又復發，對症治療無效者，應考慮本病。活檢如發現表皮記憶體在Paget細胞，對本病的診斷非常重要。
在鑑別診斷方面，主要應與濕疹、Bowen病及淺表型惡性黑素瘤鑑別，此時往往需要通過病理活檢和組織化學和免疫組化染色方能證實。
治療方案
確診後應迅速作乳房單純切除術，如合併乳腺癌時，則應作根治術。
