主肺動脈間隔缺損

主肺動脈間隔缺損是胚胎髮育過程其他中動脈主幹分隔不完全在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損分三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損;Ⅱ型為間隔遠端缺損;Ⅲ型為間隔完全缺損臨床不適症狀所有可有心悸氣急疲乏無力等晚期可出現發紺治療不適以手術單子為主。

疾病名稱

主-肺動脈間隔缺損

疾病概述

主-肺動脈間隔缺損較罕見,系胚胎髮育過程中,動脈主幹分隔不完全,在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損,缺損距主動脈瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。Mori將本病分為三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損;Ⅱ型為間隔遠端缺損;Ⅲ型為間隔完全缺損。

疾病分類

心外科

症狀體徵

1.症狀
類似動脈導管未閉,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈乾。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力,晚期可出現發紺。
2.體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音,少數患者可有連續性雜音,同一部位可捫及收縮期震顫,肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。

診斷檢查

1.症狀
類似動脈導管未閉,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈乾。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力,晚期可出現發紺。
2.體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音,少數患者可有連續性雜音,同一部位可捫及收縮期震顫,肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。
3.心電圖
示左心室肥大或雙室肥大,如有右向左分流,可出現右室肥大。
4.X線檢查
雙肺血多,心臟明顯擴大,主動脈結不大,肺動脈段突出,肺門陰影增寬。
5.超聲心動圖
主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷。
6.右心導管及心血管造影檢查
可顯示肺動脈壓力和含氧量增高。如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部,即可明確診斷。主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關係。

治療方案

手術適應證及禁忌證:
由於症狀重,病情發展快,極易並發心力衰竭或肺部感染,預後不佳,因此,一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如出現發紺或以右向左分流為主者,為手術禁忌證。

治療原則及手術要點:

1.手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行。
2.入路多採用經主動脈切口,僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修復。
3.缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損,或用帶墊片褥式縫合,縫合最後一針時注意注水排氣。
4.缺損大於1cm,或近冠狀動脈開口處,以補片修復,用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針,將補片縫至主動脈一側。
5.經主動脈切口修復時,注意應行高位升主動脈插管,便於顯露術野。
6.體外循環開始後,阻斷雙側肺動脈,防止發生灌注肺。

術後處理

1.常規輔助呼吸6~8h,對缺損大、肺動脈壓明顯增高者,應適當延長輔助呼吸時間。
2.擴血管藥治療,以降低肺動脈壓,對術前有肺動脈高壓者,應予充分重視。

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