疾病名稱
主-肺動脈間隔缺損
疾病概述
主-肺動脈間隔缺損較罕見，系胚胎髮育過程中，動脈主幹分隔不完全，在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損，缺損距主動脈瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori將本病分為三型：I型為主一肺動脈間隔近端缺損；Ⅱ型為間隔遠端缺損；Ⅲ型為間隔完全缺損。
疾病分類
心外科
症狀體徵
1.症狀
類似動脈導管未閉，但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈乾。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現發紺。
2.體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音，少數患者可有連續性雜音，同一部位可捫及收縮期震顫，肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。
診斷檢查
1.症狀
類似動脈導管未閉，但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈乾。所以症狀出現早而且嚴重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現發紺。
2.體檢
胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音，少數患者可有連續性雜音，同一部位可捫及收縮期震顫，肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。
3.心電圖
示左心室肥大或雙室肥大，如有右向左分流，可出現右室肥大。
4.X線檢查
雙肺血多，心臟明顯擴大，主動脈結不大，肺動脈段突出，肺門陰影增寬。
5.超聲心動圖
主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷。
6.右心導管及心血管造影檢查
可顯示肺動脈壓力和含氧量增高。如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部，即可明確診斷。主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關係。
治療方案
手術適應證及禁忌證：
由於症狀重，病情發展快，極易並發心力衰竭或肺部感染，預後不佳，因此，一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如出現發紺或以右向左分流為主者，為手術禁忌證。
治療原則及手術要點：
1.手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行。
2.入路多採用經主動脈切口，僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修復。
3.缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損，或用帶墊片褥式縫合，縫合最後一針時注意注水排氣。
4.缺損大於1cm，或近冠狀動脈開口處，以補片修復，用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針，將補片縫至主動脈一側。
5.經主動脈切口修復時，注意應行高位升主動脈插管，便於顯露術野。
6.體外循環開始後，阻斷雙側肺動脈，防止發生灌注肺。
術後處理
1.常規輔助呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適當延長輔助呼吸時間。
2.擴血管藥治療，以降低肺動脈壓，對術前有肺動脈高壓者，應予充分重視。
