基本介紹
繼發性中性粒細胞減少症
藥物是最常見的病因之一.藥物誘發中性粒細胞減少症的發病率隨著年齡而增加.在兒童和青少年僅占10%,成人>50%.
藥物誘發的中性粒細胞減少症有一些基礎發病機制(免疫性,中毒,特異素質或過敏反應)應與重型中性粒細胞減少症相區別,這些重型病例可預期發生於大劑量抗癌藥或放療後(見下文).同時也應與病毒感染所致的中性粒細胞減少症相區別(見下文).細胞毒化療誘發的中性粒細胞減少症,是由於中性粒細胞前體細胞的高增殖率以及外周血中性粒細胞迅速更新的緣故.
免疫中介的中性粒細胞減少症是由於藥物作為半抗原,刺激形成抗體而誘發的,一般持續一周.使用氨基比林,propylthiouracil或青黴素均可誘發.其他藥物(如吩噻嗪)當給予中毒劑量時可致本病.相反,特異素質性反應是無法預見的,其發生與所用藥物如氯黴素的劑量和療程均無關.急性過敏反應(如苯妥英鈉或苯巴比妥)僅持續幾天.慢性過敏反應可持續數月或幾年.超敏反應罕見,偶爾可累及芳香類抗驚厥藥物(即苯妥英,苯巴比妥)於肝內的厭氧代謝.過敏性反應誘發中性粒細胞減少症常有發熱,皮疹,淋巴結腫大,肺炎,腎炎,肝炎或再生障礙性貧血.藥物誘發的中性粒細胞減少症偶爾可無症狀,特別是在藥物治療期間定期檢查血象的那些患者尤為如此.
中性粒細胞生成減少是維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細胞貧血的常見與早期表現,雖然其常伴有大細胞性貧血並且有時可發生輕度血小板減少.若病人患有如肺炎球菌性肺炎時,酒精可抑制骨髓對感染的反應.
白血病,骨髓瘤,淋巴瘤或實體瘤轉移(如乳房,前列腺病)病變浸潤和取代了骨髓,可損害中性粒細胞的生成.腫瘤誘發的骨髓纖維化可進一步減輕中性粒細胞減少.骨髓纖維化也可由肉芽腫感染,高雪病和放療引起.中性粒細胞減少症亦可由骨髓功能衰竭引起,偶爾見於Schwachman-Diamond綜合徵,軟骨-毛髮發育不全,先天性角化不良,糖原貯積症IB型.中性粒細胞減少也是骨髓異常增生征的一個突出表現,並可伴骨髓巨幼樣變(參見第130節).各種原因引起的脾腫大(參見第141節)可致中度中性粒細胞和血小板減少以及貧血.
病毒感染
(如傳染性單核細胞增多症早期)常伴短暫性中性粒細胞減少症.膿毒血症是中性粒細胞減少症的特別嚴重的病因.兒童常見病毒感染性疾病所伴發的中性粒細胞減少症在起病的1~2天內發生,持續3~8天.這常與急性病毒血症期和病毒誘導的中性粒細胞由循環池向邊緣池的重新分布有關.在病毒的組織損傷後可發生中性粒細胞阻留.中度到重度中性粒細胞減少症亦可伴發於多種其他的感染(表135-2).
慢性中性粒細胞減少症常伴發HIV感染,這由於中性粒細胞生成受損以及抗體加速破壞中性粒細胞所致(參見第145節).自體免疫性中性粒細胞減少症血循環中可存在抗中性粒細胞抗體,本症可單獨發生,也可伴發於其他疾病.
由於髓系細胞或其前體細胞內在性缺陷所致的中性粒細胞減少症並不常見.周期性中性粒細胞減少症是一種罕見的先天性粒系造血異常.以常染色體顯性方式遺傳,其特點為外周血中性粒細胞數呈周期性起伏不規則的變化,平均周期21±3天.
重型先天性中性粒細胞減少症(Kostmann綜合徵)罕見,在美國散在性發生.特點為骨髓粒系成熟停滯在早幼粒細胞階段,導致中性粒細胞絕對數減少(<200/μl).
慢性特發性中性粒細胞減少症為一組不常見的,不明原因累及髓系定向幹細胞的疾病,而其紅系和巨核系前體細胞正常.脾不腫大.中性粒細胞絕對值<500/μl的患者對感染的易感性程度與其外周中性粒細胞數多少大致成比例.
症狀體徵
某些慢性中性粒細胞減少症患者中性粒細胞<200/μl,並無嚴重感染.這可能由於免疫系統雖休眠,但仍完好無損.周期性中性粒細胞減少症或重型先天性中性粒細胞減少症患者在慢性中性粒細胞嚴重減少期間常有口腔潰瘍,口腔炎或咽炎和淋巴結腫大.
繼發於癌症或化療的造血異常的中性粒細胞減少症患者很可能發生嚴重的細菌感染,這由於患者整體免疫系統受損.在急性中性粒細胞減少症,皮膚,黏膜的完整性,組織血供以及患者的營養狀態亦可影響感染的危險率.化膿性感染患者體溫一般>38.5℃.最常見的化膿性感染是皮膚蜂窩織炎,肝膿腫,癤腫,肺炎和膿毒血症.常見的有胃炎,齒齦炎,肛周炎,鼻竇炎和中耳炎.
