名稱
Paget's病
簡介
Paget病是一種慢性骨瘤樣變性，可造成骨的膨脹、畸形、強度減弱，進而形成骨痛，關節炎、畸形和骨折。Paget病的病因多認為與慢性病毒感染有關，有家族史。
Paget’s病的診斷多在40歲以上人群得出，男女性發病率差別不大，不同國度、民族的人群發病率不同。
症狀：多數患者長期無症狀、體徵。有時其伴發關節炎的症狀會混淆Paget病的診斷，所以很多Paget病的診斷來自於對其併發症的檢查中。常見症狀有：
（1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關節部多。
（2）頭痛，聽力喪失：病變發生在顱骨時。
（3）神經壓迫：病變發生在顱骨或脊柱時。
（4）頭顱增大，肢體彎曲，脊柱畸形：病變在進展中。
（5）臀部痛：骨盆或大腿骨發生時。
（6）關節痛：關節軟骨受損時。
診斷： （1）X-Ray。
（2）砼性磷酸酶升高。
（3）骨掃描（ECT）：捕捉病灶。
預後： 好。特別是當骨的繼發改變產生之前如能給予治療的話。
人身各骨均能發生Paget病。但常見骨為：脊柱、顱骨、骨盆、股骨等。Paget病發展緩慢。治療的目的是控制Paget病損的發展，減輕症狀，減少併發症。Paget病繼發的骨肉瘤發生率小於1%，
併發症：
（1）關節炎：長骨發生彎曲，造成下肢鄰近關節受力不均。另外，增粗變大的關節骨端也影響關節的生物力學。這些病例中，關節痛的原因來自於Paget病本身和關節炎。
（2）心臟病：由於需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心臟負荷增大所致。如有動脈血管的硬化則可能發生心衰。
（3）腎結石：
（4）神經受壓：包括腦、脊髓、外周神經、壓迫血管造成腦、脊髓供血減少。
（5）惡變傾向：有骨肉瘤惡變傾向。
（6）牙齒脫落、視力喪失：病變顱面骨發生時會出現。
治療：
藥物：治療的目的是控制Paget’s病的活動，而非治癒。
（1）Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.
（2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.
（3）Fosamax R (Alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.
（4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.
（5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.
（6）Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.
外科治療：
有下列三種併發症的情況下考慮外科手術
（1） 骨折：外科手術有益於骨折癒合
（2） 嚴重退行性關節炎：當保守治療不能有效時，髖、膝關節置換術成為必要。
（3） 畸形：矯形術有利於下肢關節，尤其是膝關節功能的恢復。
大多數的顱骨、脊柱骨膨大所致的神經症狀都能通過非手術方法緩解，所以勿急於減壓手術。
飲食和鍛鍊：
Paget’s病患者應每日攝入1000-1500mg鈣，充分日光浴，至少需400u/day的維生素D。對於接受二磷酸酸鹽治療的患者，上述措施更為必要。有腎衰的病人慎用。
鍛鍊也為保持骨骼發育健康、減少骨畸形發生，保持關節功能穩定的必要措施。
