BURKITT氏淋巴瘤

疾病概述：略
病因病理：此病與其他淋巴瘤不同，在分布地區上有特異性。美國罕見，最常見於中非洲，似乎是受氣候因素決定的。這提示有一種尚未查明的昆蟲媒介和傳染因子。有有力的但未經證實的證據表明是 皰疹 狀的Epstein-Barr病毒。 臨床表現：此病發生於任何年齡組，但成年人罕見。較常見於兒童與青年，男性尤為多見。大多數病人由於腸或腹膜後腔受侵犯而有巨大的腹部腫塊。其他表現包括淋巴結腫大或疼痛性的頜骨腫塊(尤多見於非洲病人)。可能由於骨髓受侵而有 貧血 。在所有病人中，病情發展迅速。 診斷和鑑別診斷：淋巴結或其他組織活檢可見到體積小到中等的未分裂細胞，該細胞的核：胞漿比和有絲分裂數均高。核不成熟，含有明顯的核仁，細胞漿為嗜鹼性，有幾個明顯的空泡。實際上在所有的病例中由於有泡沫狀組織細胞作為背景，在低倍鏡下有明顯的“星空”圖象。免疫學檢查表明有B細胞標誌(通常為IgM，κ或λ輕鏈)，而細胞發生學的檢查則可發現第8號染色體和第14號染色體易位。 治療與預防：Ⅰ期和Ⅱ期代表在腹部以外的部位有一個或多個部位罹患。Ⅲ期是指腹內罹患，包括腎臟或性腺。Ⅳ期與III期相似，但波及包括骨髓或中樞神經系統在內的腹外部位。如能切除巨大的腹部腫瘤，則預後改善。間歇性強力化療(單獨用大劑量的環磷醯胺，或用較小劑量加甲氨蝶呤和長春新鹼)可使70%—80%的Ⅰ期或Ⅱ期病人以及30%—40%的III期和Ⅳ期病人長期無病存活。新的治療方案包括強力化療外加或不加骨髓移植。