AIP[醫學術語]

血卟啉病(血紫質病)(Acute intermittent porphyria,AIP)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等。

急性間歇性血卟啉病

血卟啉病(血紫質病)(Acute intermittent porphyria,AIP)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。前者較少見,屬兒科學範圍。後者又分4種類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):為卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏所致;(2)遲發性皮膚型;(3)混合型;(4)隱匿型。

急性間質性肺炎

急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonitis,AIP) 為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷。為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數日至數周內),表現為發熱、咳嗽和氣急,繼之出現呼吸衰竭,酷似原因不明的特發性ARDS。平均發病年齡49歲,無明顯性別差異。常規實驗室檢查無特異性。AIP病死率極高(>60%),多數在1~2個月內死亡。

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