基本概述
黏膜扁平苔蘚是一種原因不明的主要累及口腔、生殖器黏膜的慢性或亞急性炎症性皮膚病,組織病理學檢查有特徵性。病程數月至數年,有自限性。
病因病機
病因病因不明。與發病有關的因素包括遺傳、自身免疫、感染、精神神經功能障礙、藥物、慢性病灶、代謝和內分泌疾病等。10.7%的患者有家族史,其HLA-A3、A5、B7、B8、BW35、HLA-DR1、HLA-DQ1等抗原的陽性率明顯高於正常人群。 目前許多研究證實本病可能是一種細胞介導的自身免疫性疾病,活化的T細胞在本病的發生中可能起重要作用。直接免疫螢光檢查顯示皮損部位表皮真皮交界處有免疫球蛋白、補體等的沉積,在顆粒層或棘層中有扁平苔蘚特異性抗原。血清中也可檢出相應的抗體。
病理角化過度,顆粒層增厚,棘層不規則增厚,基底細胞液化變性,真皮上層單一核細胞呈帶狀浸潤。
臨床表現
好發於中年人,女性較多。頰黏膜損害最為普遍,其次在舌背、齒齦、唇、龜頭、陰唇、肛門等部位,無明顯自覺症狀。 頰黏膜從齒列的深處到口角,特徵性表現是乳白色細線條,寬1~2mm,往往扭曲呈網狀、樹枝狀或短索狀。有時白色線條周圍發紅,伴有出血性糜爛面。往往左右對稱發生。白色線條呈角化性病變,外觀像念珠菌偽膜,但用鑷子捏不易剝離。 舌背通常呈白斑狀病變,大者如黃豆大小,有時中央凹陷,周圍隆起。齒齦除網狀白色條紋外,可見萎縮性病變,齒齦發紅。口腔扁平苔蘚通常不發生潰瘍,如果見到潰瘍應想到惡變可能。皮膚、指(趾)甲可同時罹患。
診斷標準
臨床上頰黏膜可見乳白色網狀條紋,舌背有浸潤性白斑,皮膚有多角、扁平狀丘疹,結合組織病理改變不難診斷。應與口腔念珠菌病和黏膜白斑鑑別。
治療方法
尚無特效療法,治療口腔損害遠較皮膚損害困難,目前主要採用如下方法。
一般治療消除或減輕精神緊張,治療慢性病灶,避免易引起組織損傷的因素如菸酒、刺激性飲食、尖銳或粗糙的牙齒或牙托及不合適的矯口器等,停用可能激惹本病的藥物,如鏈黴素、金劑、砷劑等。
局部治療(1)糖皮質激素,各種適合黏膜使用的高效糖皮質激素製劑均可外塗。對於陰道或直腸的損害用可的松栓劑治療有良效。
(2)維A酸製劑,口腔損害可用13-順維A酸凝膠雙氧水(0.1%)漱口,局部可能有輕度刺激和短暫燒灼感。
(3)有糜爛面者可用氯己定、苯唑卡因、環孢素、多貝液、1∶5 000呋喃西林、戊酸倍他米松漱口。
(4)外用1%金黴素甘油加潑尼松,或金倍糊劑(含金黴素250mg,倍他米松1.5mg,甘油10m1)對慢性病變有良效。
(5)環孢素,口腔含漱,每日1~5ml,每ml含100mg,對口腔病變有效。
(6)他克莫司(Tacrolimus),局部外用治療頑固的潰瘍性口腔黏膜扁平苔蘚。
(7)局部封閉。病變的基底部用氫化可的松0.5ml加2%普魯卡因0.5ml,每天1次,或用維生素B12100μg加2%普魯卡因1ml,每周1或2次,局部注射。Ferguson報導5例口腔黏膜扁平苔蘚,採用甲基潑尼松龍0.5~1ml黏膜下注射(40mg/ml),48h後均獲良效。
(8)物理治療。液氮冷凍對口腔扁平苔蘚有良效,損害往往在3周內痊癒,4周組織學恢復正常。CO2雷射治療口腔糜爛性扁平苔蘚有效,4~6周后黏膜上皮可獲再生。
對皮膚扁平苔蘚有效的藥物對黏膜病變也有效。
(1)糖皮質激素:是目前治療本病最主要的藥物。潑尼松20~40mg/d,分2或3次口服,共用6周,並在隨後的6周內減量,3個月後停用。對於頑固的病例可用衝擊療法。
(2)維A酸:對丘疹型的扁平苔蘚效果最好。一般用阿維A或異維A酸,30~40mg/d,分次口服,連服3周,如無效應停用。維A酸有一定的不良反應,如轉氨酶、尿素氮升高,血脂增高,黏膜乾燥等。
(3)磷酸氯喹或硫酸羥氯喹:磷酸氯喹250mg,每天2次,2周后改後為250mg/d,連服3個月。硫酸羥氯喹200~400mg/d,療程6個月。
(4)異煙肼:成人300~400mg/d,兒童則酌減。
(5)氨苯碸:50~100mg/d。
(6)甲硝唑:200mg,每天3次,2周為一療程,若用3個療程無效,則停用。
(7)灰黃黴素:每日500mg,2周內有效,可連續套用3~6個月。
(8)苯妥英鈉:100~200mg/d,分次口服,一般在2~8周內見效。
(9)免疫抑制劑:環孢素,每日3~6mg/kg,口服,一般在2~4周內見效。霉酚酸酯,1g,每天2次,5~6周顯效,療程20周左右。其他還可選用硫唑嘌呤25mg,每天2次;環磷醯胺25~50mg,每天2次,口服;或雷公藤多苷0.5~1mg/kg,分次口服,對泛發性頑固性病例可使用。
(10)免疫調節劑:左旋咪唑50mg,每日3次,每周2d,口服,2個月為一療程。脂多糖0.5~1mg,肌內注射,每日1次,20次為一療程。聚肌胞2mg,肌內注射,每周2次,4次為一療程。轉移因子2~4ml,皮下注射,每周1或2次,10次為一療程。
有人將本病分虛實兩大型,認為虛證多屬肝腎陰虛,實證則以肝氣鬱結或肝經實火為主。網狀斑塊證屬陰血不足、血虛風燥,治宜滋陰養血,疏風潤燥。方用生地、枸杞、當歸、五味子、天冬、柏子仁、杏仁、黨參、茯苓、丹參、白鮮皮、遠志等,水煎服。斑塊萎縮型證屬肝鬱化火,氣滯血瘀,治宜平肝清熱,活血化瘀。方用生地、黃芩、雙花、歸尾、丹皮、丹參、升麻、兒茶、白芷等。充血糜爛證屬濕熱內蘊,氣血阻滯或陰虛血熱,治宜清熱降火、活血化瘀。方用生地、石膏、丹皮、黃芩、黃連、升麻、兒茶、雙花、白芷、丹參、歸尾、焦三仙等,加解毒生肌散外塗。
黃亞筠用丹參、川芎、雞血藤、鬱金等製成千浸膏糖衣片,治療60例口腔病變,每天3次,飯後服,2個月為一療程,經1~6個療程,有效率為78.3%。
五味消毒飲合龍膽瀉肝湯加減,方用銀花30g,連翹10g,公英30g,地丁10g,野菊花30g,膽草12g,青蒿12g,黃連6g,車前子12g,燈心草6g,丹皮12g,白朮15g,玄參12g,麥冬15g,生甘草12g,10d為一療程。
對小範圍慢性潰瘍性病變或有癌變者可外科手術切除。