基本概述
鱷皮嬰兒綜合徵(a1ligatorbabysyndrome)又稱Carini綜合徵、Seeligman綜合徵、層狀魚鱗癬綜合徵、新生兒層狀表皮剝脫綜合徵、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodionbaby)等。病徵是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型,以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症為其特徵。
發病機理
(一)發病原因
鱷皮嬰兒綜合徵多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病,也可伴有性遺傳。
(二)發病機制
紅皮症是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關於鱷皮嬰兒綜合徵的起因機制,多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層,類似於某些哺乳動物。
輔助檢查
根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。
1.血象檢查:並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。
2.血液檢查:並發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查,血電解質和血pH值的檢查。
3.組織病理檢查:顯著角化過度,粒層存在,有些區域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
鑑別診斷
根據臨床發病特點易於與其他魚鱗病等相鑑別,應鑑別的疾病如:①落屑性紅皮症;②以不發生大皰性損害與表皮鬆解性角化過度症區別;③醜胎,醜胎是火棉膠嬰兒的嚴重型,組織病理檢查有助確診。
治療措施
(一)治療
治療目的是改善皮膚乾燥狀態,保護新生嫩皮,預防併發症,幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷,口服維生素A等。
(二)預後
重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重併發症者預後良好。