介紹
這是一種以皮膚為主的反覆葡萄球菌感染和IgE濃度顯著增高為特徵的免疫缺陷綜合徵
部分病人為常染色體顯性遺傳型.葡萄球菌感染可累及皮膚,肺,關節和其他部位.有些病人面容粗糙,有些人膚色白皙,頭髮呈紅色,常見骨疏鬆和骨折.許多病人有中性白細胞趨化性缺損.所有病人IgE濃度均突出地增高［＞1000IU/ml(＞2400μg/L)］.有時有濕疹,鼻炎和哮喘等變態反應表現.其他實驗室所見有B細胞和T細胞免疫的細微(subtle)缺陷以及組織和血內嗜酸粒細胞增多.免疫調節性T細胞異常可能是本病的基本缺陷.
治療為間斷或持續抗生素療法.甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基異噁唑(SMZ)預防感染有效.
【分類】
皮膚性病科--與皮膚相關的免疫缺陷病
【概述】
高IgE綜合徵的亞型稱為Buckley綜合徵與J0b綜合徵。
【病理病因】
T抑制細胞質和量的異常，葡萄球菌反覆感染可產生IgE抗體，因而IgE持續顯著增高；中性粒細胞趨化功能降低可能源於其本身功能障礙或低下，或血清中某些抑制物如組胺、IgE、IgA免疫複合物的抑制所致。
【臨床表現及診斷】
多見於l歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎，反覆發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
【實驗室檢查】
可見貧血，嗜酸性粒細胞增多，血清IgE含量增高，中性粒細胞趨化能力差，遲發性皮膚試驗多呈陰性反應。
【治療及預防】
參見慢性肉芽腫病。
