疾病概述:
高免疫球蛋白E綜合徵又名“Job綜合徵”,其特點為異位性皮炎樣損害,血清IgE增高,中性粒細胞趨化性障礙及反覆發生化膿性感染。1966年Davis以“Job綜合徵”為病名報告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。
症狀體徵:
半數以上病例發生於未滿1歲的嬰兒,無性別差異。皮膚初發症狀類似異位性皮炎或慢性濕疹,劇烈瘙癢。搔破處易發生葡萄球菌化膿性感染,表現為癤、癰及所謂復發性“寒性”葡萄球菌膿瘍。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂、脫屑。眼部發生瞼緣炎等。有反覆發生的上呼吸道感染及肺炎,嚴重者可發生膿胸或肺膿瘍。此外,常見關節過度伸展及指甲營養不良等。
診斷檢查:
實驗室檢查可見貧血,白細胞總數正常或升高,嗜酸性粒細胞比例增多。血清IgE量可達1000u/mL或更高(正常30~600u/mL),中性粒細胞功能有各種障礙,特別是趨化功能差。對抗原刺激的反應能力低下,遲髮型皮膚試驗多呈陰性反應。血清補體值正常。 診斷及鑑別診斷:根據在嬰兒期發病、慢性濕疹、反覆葡萄球菌感染、血清中IgE持續高值、白細胞趨化功能低下等,不難診斷。
治療方案:
套用抗生素對症處理,有報告套用轉移因子有效。
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