風濕性舞蹈病(小舞蹈病)

(一)底節症狀:表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。 面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。 少數可遺留一些輕微神經體徵,如突發的隨意動作、動作不協調等。

風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是與風濕密切相關的臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。

【病因】

本病與風濕病密切相關,常為急性風濕病的一種表現,孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發。也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。

【臨床表現】

本病多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現,隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經系統損害症狀:
(一)底節症狀:表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體,然後波及對側,有肢症狀多較下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
(二)大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
(三)小腦症狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調。
二、全身症狀:
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕症狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。

【診斷】

1、化驗可有血沉增快,抗O增高,C反應蛋白陽性,血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。
2、腦脊液壓力和成分大多正常。
3、腦電圖半數患者顯示異常,但多輕微。

【治療】

患者應臥床休息,避免聲、光等環境因素的刺激,保護因不自主動作可能帶來的意外損傷,進富含營養及易消化的飲食。
一、病因治療:針對風濕可套用阿斯匹林口服,如療效欠佳可加用強的松或地塞米松,當症狀控制後可逐漸減量乃至停藥。如有發熱、咽痛等症狀時應加用青黴素。
二、對症治療:可選用魯米那,安定或硝基安定。
本病預後良好,多在2~3月內完全恢復。少數可遺留一些輕微神經體徵,如突發的隨意動作、動作不協調等。約1/3患者可有復發。


患病部位: 全身性疾病*

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