病因
病因不明,有時與巨結腸,耳硬化症和顱咽管瘤伴發,提示與神經營養有關,有家族性。臨床表現
通常青年期發病,開始為顏面皮膚、口腔黏膜腫脹,水腫先發生於上唇,繼之為下唇,然後為其他部位,呈復發性柔軟,非凹陷性水腫。顏面麻痹呈單側性,暫時性或永久性。舌腫脹呈深淺不一,縱橫交錯的溝紋狀。其他如手足背,腰部亦可發生腫脹,咽和呼吸道亦可受累。治療
治療同時存在的牙源性感染,損害內皮質類固醇注射與整形外科結合治療,比二者單獨治療療效好。反覆發作的面神經癱,可行面神經減壓術。鑑別診斷
應與其他唇腫的疾病鑑別,如Ascher綜合徵,表現為唇腫和眼瞼水腫(眼瞼松垂症),有遺傳性;其他尚應與血管性水腫、外傷,各種感染所致的急性水腫鑑別。此外尚應與淋巴血管瘤、血管瘤、神經纖維瘤和肉樣瘤鑑別