青斑樣血管炎

青斑樣血管炎

青斑樣血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎縮(atrophie blanche)、節段性透明性血管炎(livedoid vasculitis),但仍有異議。1929年Milian首先描述本病,臨床上以小腿和踝部出現紫癜、壞死,愈後留有象牙白色萎縮斑為特徵。

疾病介紹

青斑樣血管炎是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害,愈後遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。多發生於中青年女性。多數病例是夏天加重,冬天減輕,相反者極少。

注意青斑樣血管炎與網狀青斑相鑑別。

皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效,並可防止復發。也可試用司坦唑(康力龍)和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對青斑樣血管炎也有一定療效。

早診斷,早治療,儘可能尋找病原,進行對因治療。

疾病名稱

青斑樣血管炎

英文名稱

segmental hyalinizing vasculitis

別名

節段性透明變性性脈管炎;atrophie blanche;livedoid vasculitis;white atrophy;白色萎縮;白色萎縮症;節段性透明性血管炎

疾病分類

分類一

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病

ICD號

L90.8

分類二

風濕科 > 瀰漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

ICD號

I73.8

流行病學

青斑樣血管炎多發生於中青年女性。多數病例是夏天加重,冬天減輕,相反者極少。

病因

青斑樣血管炎的病因不明,仍有異議,可能是免疫反應引起的毛細血管炎。

發病機制

免疫螢光檢查發現毛細血管壁內有免疫複合物及C3沉積,因此可能是免疫異常反應引起的毛細血管炎。

由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

臨床表現

青斑樣血管炎多見於中青年女性。本病損害首先見於兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而後也有少數病例緩慢地向上至膝關節上部及上肢,下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的淡紅或鮮紅色瘀點,呈環狀分布或密集如指頭大的斑片,其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁鬆弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚,並可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起,疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍癒合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑,同時在其間散有少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性,皮損反覆發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年後於兩大腿下部發生網狀青斑,並於冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變,無全身症狀。在小腿損害治癒後,網狀青斑並不隨之消失。

併發症

青斑樣血管炎的皮損病變吸收後,其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。

實驗室檢查

一般無陽性發現。

輔助檢查

組織病理:青斑樣血管炎可能與免疫異常有關。由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區。真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,血管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔內透明血栓形成,管腔部分或完全閉塞,血管周圍紅細胞漏出,有淋巴細胞和組織細胞浸潤,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

鑑別診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

注意青斑樣血管炎與網狀青斑相鑑別。

疾病治療

皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效,並可防止復發。也可試用司坦唑(康力龍)和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對青斑樣血管炎也有一定療效。

口服雷公藤製劑,如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

嚴重時可口服潑尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。

中藥生地40g加山藥10g煎服,每天1帖。

若疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或並用維生素E 50~100mg,口服3次/d。

預後

青斑樣血管炎的皮損反覆發生,病程慢性,不發展為器質性病變,無全身症狀,愈後留有象牙白色萎縮斑為特徵。

疾病預防

早診斷,早治療,儘可能尋找病原,進行對因治療。

相關藥品

煙酸、磺胺、磺胺吡啶、達那唑、雙嘧達莫、阿司匹林、維生素E、丹參、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、潑尼松

相關檢查

煙酸、維生素E

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