原因和誘因
室性心律失常風暴（電風暴）的常見病因和誘因
1.1 器質性心臟病
是電風暴的最常見病因。
1.1.1 心臟解剖結構異常性心臟病
包括①急性冠狀動脈綜合徵；②心肌病；③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；④瓣膜性心臟病；⑤急性心肌炎；⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內膜炎等。其中以急性冠狀動脈綜合徵的電風暴發生率最高，國內曾有報導因急性心肌梗死並發反覆持續性室性心動過速等在1d內電復律50餘次，20d內電復律700餘次。而電風暴常可引起心臟性猝死。
1.1.2 心臟解剖結構正常性心臟病
主要指原（特）發性離子通道病等遺傳性心律失常，包括①原發性長QT綜合徵；②原發性短QT綜合徵；③Brugada 綜合徵；④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；⑤特發性室性心動過速；⑥家族性陣發性心室顫動；⑦家族性猝死綜合徵等。該類心臟病的電風暴發生率高，可發生於任何時間，但由於總體人數較少，故電風暴總發生人數少於心臟解剖結構異常性心臟病。
1.1.3 植入心臟復律除顫器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的電風暴
ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數的電子裝置，主要用於可能發生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質性心臟病患者。根據Israel等報導，已植入ICD患者在3年內電風暴發生率約25%，其中早期研究發生率較高，可能與經開胸置入ICD心外膜電極等相關，在1次電風暴中可發生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報導甚至有個別病例在30h內由電風暴致ICD電復律和除顫637次，5d內電復律和除顫>3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時差反應（jet－lag）等。
1.2 非心源性疾病
電風暴根據回顧性分析近年國內報導的35例電風暴患者中，經病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發現器質性心臟病12例（34.3%），說明非心源性疾病發生電風暴並非少見。1.2.1 嚴重的非心源性系統性疾病
包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴重自主神經功能紊亂、低氧血症、損害心肌因子、血流動力學障礙或電解質失衡等可誘發電風暴。
1.2.2 精神心理障礙性疾病
該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態時，由於兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經功能嚴重失衡等可誘發電風暴。
1.2.3 電解質紊亂和酸鹼平衡失調
嚴重的電解質紊亂和酸鹼平衡失調可使心肌細胞處於電病理狀態（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發心室撲動、心室顫動和電風暴。
1.3 醫源性電風暴
醫源性電風暴常在藥物中毒、圍手術期和某些創傷性臨床診治操作和試驗時等發生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎症、原發性或獲得性離子通道功能異常或肝、腎功能不全時發生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術後、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術（因進行性肝豆狀核變性－Willson病等）、植入右側迷走神經刺激器等引發電風暴的報導，應予及時鑑別和處理。
發生機制
室性心律失常風暴（電風暴）的發生機制
電風暴的發生機制尚未完全明晰，至今認為與下列因素相關：
2.1 器質性心臟病變是發生電風暴的病理基礎
在各種心內外和先後天性致病因素的作用下，首先會引起心肌細胞分子水平、細胞水平、形態、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，導致相似的心肌細胞電生理異常，成為發生電風暴的病理基礎。如缺血性心肌細胞主要的電生理異常表現為：①缺血早期膜電位降低和動作電位時限縮短，引起異位自律性增高和不應期縮短，易於發生快速性心律失常；②動作電位振幅和Vmax降低以及不應期離散，引起傳導性降低，易發生折返性心動心律失常和傳導阻滯；③膜電位震盪，引起早期後除極和延遲後除極，易發生觸發性心律失常；④心室顫動閾下降，易發生致命性室性心律失常等。
2.2 交感神經過度興奮是發生電風暴的促發因素
電風暴亦稱為交感風暴，提示交感神經在促發電風暴中的重要作用。交感神經過度興奮時，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過β等心血管受體，使心肌細胞膜離子通道功能嚴重失控：①增強心室肌生理性和病理性具有自律性細胞4相舒張期自動去極化起搏電流，使自律性明顯增高；②增強心室肌細胞2位相ICa2+內流，誘發觸發激動和2相折返性心律失常；③增強心室肌細胞1～3位相IK+外流 ,使不應期縮短，易於發生快速性心律失常；④降低心室顫動閾值。上述作用可使具有病理基礎的心臟發生電風暴。
2.3 電風暴的其他相關觸發因素
在器質性心臟病變和交感神經過度興奮的基礎上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當抗心律失常或兒茶酚胺類藥物的套用、心室希氏束－普肯野系統傳導異常、腎功能衰竭所致電解質紊亂、創傷、不適當運動、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風暴病例中起了觸發的作用。但在其餘病例中，雖然對病史、體檢和輔助檢查作了全面分析，亦有未能發現明顯的電風暴觸發因素的報導。
臨床表現
室性心律失常風暴（電風暴）的臨床表現
3.1 基礎心內外疾病表現
如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部囉音或猝死家族史等。
3.2 電風暴發作期表現
常有不同程度的急劇發作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反覆單形室性心動過速患者可症狀較輕，多因血流動力學障礙不甚嚴重可表現為電風暴發作前症狀略有加重或無變化。
3.3 心電圖特徵
3.3.1 電風暴發作預兆表現①竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現R on- T現象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現U波異常等；②原發性（遺傳性）離子通道病可出現QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；③獲得性離子通道病可出現Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；④暈厥伴有室性期前收縮患者可合併三度房室傳導阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H－V間期延長、H波分裂等。
3.3.2 電風暴發作時表現24h內出現≥2～3次的室性心動過速或心室顫動，其中以反覆發生室性心動過速居多。但每次發作持續的時間、間隔時間及頻率等差異較大，現無統一標準，這可能與每例患者的病因、誘因和發生機制等不同相關。雖然多數教科書和心電圖專著均定義為連續出現3個或3個以上的室性期前收縮即為室性心動過速，但作者認為電風暴所指的室性心動過速至少應達到Lown等提出的ⅣB級室性期前收縮標準，即短陣室性心動過速為室性期前收縮連續>7次，若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。
診斷與鑑別
室性心律失常風暴（電風暴）的診斷與鑑別診斷
根據電風暴的臨床表現一般診斷不難，尤其是電風暴發作時的心電圖特徵常為電風暴的診斷提供了確切的依據。但鑒於電風暴時的室性心動過速多表現為寬QRS波心動過速，而某些室上性心動過速伴束支傳導阻滯、心室內差異傳導、經旁道下傳、心肌瀰漫性病變、藥物中毒或電解質紊亂等時亦可表現為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴重的血流動力學異常，故必須認真加以鑑別。目前臨床常用的有 Brugada分步鑑別法，其中四步法鑑別室性心動過速與室上性心動過速的敏感性可達99%，特異性為96.5%，但在逆傳型房室折返性心動過速或室上性心動過速伴束支傳導阻滯時，有較高的誤診率；三步法對鑑別室性心動過速與逆傳型房室折返性心動過速的敏感性為75%，特異性為100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導聯法鑑別寬QRS心動過速,據報導鑑別室性心動過速與室上性心動過速的準確率分別可達90.3%和91.5%,均優於Brugada分步鑑別法（分別P=0.007和P=0.002）。上述方法均將有無房室分離作為鑑別的重要依據，但應該注意少數室性心動過速伴室房逆行傳導時也可表現為房室不分離，而房室結折返性心動過速在以不同比例或不同速率逆傳心房和下傳心室時，卻可表現為房室分離的假象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動過速性質的金標準。
治療
室性心律失常風暴（電風暴）的救治
5.1 儘快電除顫和電復律
在電風暴發作期，儘快進行電除顫和電復律是恢復血流動力學穩定的首要措施，其中對於心室顫動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等患者更為重要。在轉復心律後，必須進行合理的心肺腦復甦治療，以對重要臟器提供基礎的血液供應。
5.2 及時靜脈套用有效的抗心律失常藥物
抗心律失常藥物的及時選用能有效協助電除顫和電復律控制電風暴的發作和減少電風暴的復發。推薦套用藥物為：①多數病例首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯合套用；②對於部分難治性電風暴（refractory
electrical storm）可酌情選用溴苄銨(bretylium)、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯合套用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等；③無器質性心臟病患者由極短聯律間期室性期前收縮引發的電風暴套用維拉帕米可取得良性療效；④急性心肌梗死患者的電風暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；⑤Brugada綜合徵發生電風暴時首選異丙腎上腺素，在病情穩定後，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑苄普地爾（bepridil）等；⑥原發性長QT綜合徵1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定（terfenadine），3型尚可選用美西律（maxiletine）等；⑦原發性短QT綜合徵首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。
5.3 必須加強病因等治療
對於可驅除電風暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預防電風暴再發的基礎，如及時的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素－血管緊張素系統和交感－腎上腺系統拮抗劑的聯合套用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質紊亂和酸鹼平衡失調的糾治，醫源性致病因素的驅除等常可使電風暴易於糾正和預防再發。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、套用抗焦慮等藥物治療電風暴的報導。
5.4 積極選擇非藥物治療
5.4.1 植入ICD和調整ICD參數
發生電風暴的患者不僅治療棘手，而且預後較差。根據AVID等研究,電風暴有較高的死亡率和復發率，且是其後死亡的顯著獨立危險因素。在排除左室射血分數降低等危險因素外，電風暴後3個月內死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達24%～30%。因而，植入ICD是目前及時治療和預防電風暴發作的最佳非藥物治療方法，特別對於無法驅除或未能完全驅除電風暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要，因為此類患者電風暴可發生於任何時間。
對於已植入ICD發生電風暴的患者，應驅除其他相關誘因，如約66%患者可由新發生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合併其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血症等誘發電風暴。同時，應酌情調整ICD的相關參數和抗心律失常藥物，如調整抗心動過速起搏的V-V間期和陣數、短陣快速起搏和陣內遞減起搏的聯律間期及起搏周期等，以達到更合理的分層治療和防治電風暴。有時，調整抗心律失常藥物控制相關心律和心率也能協助ICD發揮更好的效能。
5.4.2 射頻消融治療
套用射頻消融成功治療心肌梗死後的電風暴在2003年即有報導，近年來類似報導日益增多。2008年Carbucicchio等報導了對連續95例藥物難治性電風暴進行射頻消融的前瞻性單中心研究結果，其中72例為冠心病，10例為特發性擴張型心肌病，13例為致心律失常性右室心肌病。經射頻消融治療後，全部病例電風暴即予終止。在隨訪中位數22月（範圍1～43月）期間，87例（92%）未再發作電風暴，63例（66%）未再發生室性心動過速，8例（8%）電風暴復發，其中4例（4%）儘管適時地植入了ICD，仍發生了猝死。說明射頻消融術對電風暴患者的短期療效滿意，而長期療效尚需聯合套用相關藥物和ICD等。
5.4.3 其他非藥物治療
除了在病因治療中需要對冠心病、瓣膜病心臟病、心肌病等進行介入治療和手術治療外，尚有交感神經節切除術、甚至進行心臟移植等報導。
