阻塞性腎病

阻塞性腎病，疾病名稱，是指由於尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。

【概述】 阻塞性腎病是指由於尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路阻塞通常是造成阻塞性腎病的重要原因，但假如該阻塞並未影響到腎實質時一般並不稱為阻塞性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructive uropathy）。腎盂積水通常是阻塞性腎病時的臨床發現，但很多阻塞性腎病（例如腎內阻塞）並不一定有腎盂積水。同時很多情況特別是先天性輸尿管畸形等，在檢查時可以有腎盂擴張，但不一定有腎盂積水。 【診斷】 尿常規、超音波、X線檢查常不僅可以確立診斷，還可明確病因。 尿液檢查中尿量情況已於前述。常規中依病因不同也可不同。大多數病例有蛋白尿，但為量一般未幾。紅、白細胞常可觀察到。由結石腫瘤等引起者，戲細胞可以甚多，有時有肉眼血尿、合併感染則可有較多白細胞。腎乳頭壞死引起者，尿中不僅可有較多紅細胞，也多伴有較多白細胞。此時典型的尿液色呈“洗肉水”樣，紅紗布濾過後可看到壞死組織。管型檢查常可提示病因，例如由磺胺糊藥，尿酸等引起，其特殊結晶可附在管型上。合併感染者的病例，其尿pH常升高，假如經常值在7.5以上者大多提示阻塞時間已久，且病變已較慢性。 B超檢查除可測得腎臟大小外，還可探得腎盂積水情況，不少結石也可探得。假如檢查中發現排尿後膀胱內瀦尿仍然很多，則提示有前列腺肥大、腫瘤、或者神經源性造成。 腹部平片可以探測出陽性尿路結石，由結核桿菌引起者則可在腹腔內及腎區可見到鈣化灶，同時也可大致觀察到腎臟大小。CT除可測得腎臟大小以外，還可檢出有否集合管系統擴張的情況。特點是假如由腫瘤（腎內或腎外）、腹腔後病變等引起者，則對確診更為重要。少部分特殊病例需行逆行輸尿管造影劑而造影。部分急性阻塞病例經靜脈腎盂造影后可以幫助明確病因。 【治療措施】 根據病因而定，結石可用震波碎石方法而往除，一般對結石7～15mm大小者較有效。在輸尿管中下段結石經守舊治療（飲水、中藥等）後仍無效者應採用在膀胱鏡下逆行取石方法，有時明日影響腎功能或用上法不能成功者則需外科手術往除。抗生素經常需要同時使用，不少阻塞性腎病阻塞並不完全，但因繼發感染造成水腫，炎症分泌物阻塞等可以阻塞變得更明顯，經抗生素使用後，阻塞可以明顯好轉，但使用劑量及選擇用藥需依據培養及腎功能情況而加以調整。由腫瘤等原因引起者需套用化療或外科手術處理。阻塞後所出現的多尿等造成水、電解質等障礙應及時予以糾正。 【病因學】 造成尿路阻塞主要原因有輸尿管本身，以及輸尿管以外兩大類。輸尿管本身又分為腔內阻塞，以及輸尿管壁障礙所致兩大類。結石為腔內阻塞最常見原因，可發生在輸尿管任何一處但以三處自然轉折或狹窄處最多，也可在腎內的小管腔內。腎內結石多由很多代謝障礙疾病引起，常見於尿酸結晶或服用可溶性較差的磺胺藥等。多發性骨髓瘤中部分病例中含有大量本-周蛋白可以沉著於腎小管造成阻塞。部分腎乳頭壞死病例壞死的組織可以脫落造成阻塞。此外泌尿系統出血形成血塊也可能阻塞尿路，後二者情況大多在腎外為主。 輸尿管壁本身障礙有功能性及解剖性異常兩大類。前者在輸管常因運行肌不能正常運行而致，可因輸尿管縱行肌或環狀運行肌障礙，致使尿液不能正常下行。在輸尿管盆腔交界處較多，在小兒大多是雙側性，左側腎常較嚴重，因此表現常較突出。另一組為輸尿管膀胱交界處障礙為主，也以男性為多，大多為單側性。上述兩種情況中大多縱行肌纖維缺乏而環狀肌相對正常，既往曾有人以為其機制與巨腸症相似，而目前大多數人以為二者機制並不相同。 膀胱功能障礙導致尿路阻塞的原因大多為神經病源性，可因先天性肌肉發育不全或脊髓功能障礙等引起。後天性常見於糖尿病、腦血管病變、多發性硬化症或巴金森病等。 由解剖性病變造成輸尿管壁病變包括炎症、腫瘤等所造成的狹窄。 尿路以外造成阻塞常因生殖系統、肋腸系統，以及血管或後腹膜其他病變引起。前列腺肥大或腫瘤常是男性發病的原因。女性則很多因子宮、卵巢等病變引起。克隆氏病或胃腸其他腫瘤可以壓迫輸尿管而導致阻塞。腹膜後病變可因炎症、腫瘤（原發或轉移等）引起。 【發病機理】 依照阻塞發生快慢、單側或雙側，以及阻塞完全程度而有不同。但不管上述情形如何，下列病理生理改變總是出現。 （一）輸尿管內壓力上升 一般出現甚快、假如尿量較多者則上升更快。管腔內壓力過高可促使管腔擴張，蠕動加強。假如阻塞較輕，則增高的腔內壓可隨蠕動的動力作用有時可自行將阻塞部分克服，正常輸尿管腔內壓力約為0.8～1.33kPa(6～10mmHg)。明顯阻塞時該壓力有時可達到5.33～6.67kPa(40～50mmHg)。很多由先天性障礙所致的阻塞病例，平時輸尿管腔內壓力固然偏高，但常仍可維持在一定穩定範圍內。一旦出現急性新發生阻塞，可以使腔內壓明顯上升，引起明顯腎功能障礙。 （二）腎血活動力學改變 急性雙側性阻塞腎血流量在動物試驗中可觀察到先有短暫上升，但之後（約1小時後）即減少，腎小球濾過率下降，這是由於腎小管腔內壓力上升後，直接對抗了腎小球內濾過壓而致。慢性雙側性阻塞一般腎血漿流量仍可保持一定水平，大約為正常的60%～70%，這時固然小管內液體不能通過輸尿管等路而排出，但腎小管仍能將很多濾過的液體重新吸收，因此GFR不致於完全到零。單側阻塞對腎血動力學影響也視發生快慢而定。急性慢性GFR下降，近端腎小管壓力可以正常，RPF改變可以不十分明顯，加上對側RPF可能可以代償性上升，其機制可能是腎-明反射被激活所致。慢性發生的單側輸尿管阻塞一般輸尿管內壓力不如急性者為高，近端腎小管內壓力一般反而下降，約為正常30%左右，RPF由於慢性阻塞，各種代償機制多動員盡，因此，一般反而下降。其程度大約為40%左右。 （三）腎小管功能 假如阻塞僅是部分而非完全性，則主要有遠端腎小管功能障礙異常出現。表現為腎臟對尿液經常濃縮功能障礙。少數病例濃液功能障礙可以甚為明顯，這主要由於部分阻塞後在未阻塞的脊髓質部位血流增加、而將形成腎髓質間質的高滲透梯度和滲質帶走；另外過高的小管內壓，可以影響亨氏袢上升支厚段，特別是使髓交界處腎單位該部的NaCl轉運，影響了逆流倍增效應的進行，再者由於集合小管受壓力影響，該處細胞對血管加壓素反應變態也是機制，部分病例還可以表現為鈉鹽重吸收障礙而表現為失鹽。小管酸化功能在阻塞較長期的病例也可出現，表現尿pH值偏高以及代謝性酸中毒。 阻塞解除以後腎功能可出現下列改變： 1.GFR及RBF RPF在阻塞解除後大多新漸漸可上升，但由於血液大多重新分布到髓質，所以真正上升並未幾，有的甚至還較原來減少，有人以為此時腎組織常分泌較多血栓素A2，後者使皮質部血流量明顯減少。而GFR則大多在相當時間內仍不變，以後部分病例可以略為上升。在動物實驗中觀察發現在完全阻塞較長時間後，一般即使阻塞解除後，GFR大約需歷時2～6月才能恢復到極限。盡大多數並不能完全恢復，大部分僅恢復到原先50%左右。 2.腎小管功能 濃縮功能異常一般可以持續甚久，動物微穿刺實驗中發現此時近端腎小管、亨氏袢以及遠端腎小管對水重吸收均減少。不少實驗證實遠端部位腎小管有cAMP立生障礙；對PTH反應障礙；泌H+及HCO31重吸收障礙；以Na+-K+-ATP酶，Mg2+-ATP酶障礙；ATP產生障礙；以及葡萄糖氧化，糖元新生等等很多代謝障礙等等。 【病理改變】 早期主要為腎小管管腔擴張，以集合小管及其他遠端小管為主。其原因主要是管腔內壓力增高而致。隨著時間的延長，腎小管上皮細胞變為扁平並漸萎縮，病變由遠端部分腎小管漸漸遷延到近端腎小管。腎小球在早期病變不明顯，鮑曼囊可以擴張，以及腎小球四周漸漸出現炎症細胞浸潤，纖維化形成。隨著病變時間繼續延長，腎臟病變變得較為複雜，小管間質慢性炎症細胞浸潤可以更明顯，小球部分可以完全榻陷，以及硬化樣改變，腎血管也可產生類似改變。晚期由於有高血壓等等很多因素參與，腎臟病理有時與其他慢性腎小球腎炎所誘至的病變很難區別。但由於本病大部分情況下兩側病變並不一致，因此可以作為病因診斷的依據。 【臨床表現】 根據基本病因，以有阻塞程度，病程是非而有不同，下列幾組症狀經常可以出現： （一）疼痛 典型的表現為腎絞痛，可以是持續性但常陣發性加劇並向會陰部放射。但在慢性逐漸產生的阻塞性腎病患者，有時疼痛不一定很突出，偶然僅表現為腰酸不適等。腎臟體積在急性原因引起的阻塞性腎病可以明顯腫大，但慢性者則由於有不少纖維組織增生者，體積則不一定增大，不少病例病側腎臟反而萎縮。 （二）排尿障礙 雙側完全性阻塞可以造成無尿，但大部分本病患者阻塞並不十分完全，因此多呈多尿，其機制已於前述。在繼續發作的病例有時可呈現在發作時可以無尿，發作間期多尿表現。在感染原因所致阻塞病例，可能出現膀胱刺激症狀，由膀胱頸部阻塞引起者（例如前列腺肥大）則可有尿瀦留表現。 （三）高血壓 相當常見，其機制可因腎小管腔內壓過高，或間質壓過高等促使腎素分泌過多；也可以因腎對水、鈉調節機制障礙，導致水、鈉瀦留而發生高血壓。一般由側腎臟病變導致本病而發生的高血壓以腎素依靠型為多，雙側病變引起者則水鈉依靠型則多數。阻塞解除後一般高血壓可以好轉。但假如病變時間已較長，則高血壓有時可持續相當長時間。 （四）紅細胞增多症 主要由於腎盂積水刺激促紅細胞天生激素分泌過多而致。在外科手術糾正阻塞後過高的血球壓積可以下降。但臨床上真正出現典型本症者並不一定很多。 （五）酸中毒 主要由於影響腎小管對H+的分泌而致。部分病例可合併有血鉀過高。