病因
鎖骨下動脈-腋動脈瘤的形成絕大多數與頸肋有關,其他的原因包括異常第1肋、鎖骨的骨不聯合和其他引起胸廓出口綜合徵的解剖異常。頸肋在解剖上通過纖維束帶、骨性聯結、活動關節等方式與第1肋融合,在鎖骨下動脈經過第1肋時造成外在壓迫和成角狹窄後擴張導致動脈瘤樣改變,累及鎖骨下動脈遠端和近端腋動脈。
臨床表現
臨床表現多種,有些病人以胸廓出口綜合徵為主要表現,如壓迫神經可出現上肢疼痛、麻木、無力,壓迫鎖骨下靜脈時可出現上肢腫脹;有些病人表現有上肢的急慢性缺血症狀,蒼白、發涼、疼痛,或表現有雷諾現象,嚴重者可出現靜息痛、壞疽或潰瘍。體檢可捫及鎖骨上窩的異常頸肋,鎖骨下動脈的震顫;聽診可聞及響亮而粗糙的雜音,如果有遠端動脈栓塞,肱動脈、橈動脈和尺動脈的搏動可減弱或消失。鎖骨下動脈-腋動脈瘤可發生致命性破裂出血;瘤內血栓脫落引起上肢和腦部急慢性缺血以及臂叢受壓,常威脅病人生命。動脈瘤腔內附壁血栓可造成遠端肢體動脈栓塞,在某些病例動脈瘤腔內可因血栓形成而完全閉塞,並逆向延伸導致椎動脈栓塞和右側頸動脈栓塞,出現中樞神經系統症狀。
檢查
1.胸部平片
可明確骨質異常。
2.動脈造影
應包括主動脈弓和上肢動脈,可以明確瘤體的存在和範圍大小、遠端動脈栓塞的部位和輸出道血管的條件,這是術前制定手術方案的主要依據。
3.CTA
可完整顯示動脈瘤的形態、範圍及毗鄰關係,同時評估椎動脈走行、管徑及上肢動脈栓塞部位。
4.都卜勒超聲檢查
可作為常規檢查發現鎖骨下動脈狹窄及狹窄後擴張。
診斷
本病在鎖骨上需發現搏動性腫塊,在除外縱隔腫瘤、鎖骨下動脈頸總動脈扭曲擴張後,可考慮本病。X線可明確骨質異常、B超和CT對診斷和鑑別診斷常有重要價值。
治療
應依據動脈瘤的大小、病人的臨床表現和是否出現血栓栓塞等併發症而定。
1.手術解除動脈所受壓迫,必須全部切除引起壓迫的頸肋和第1肋連線處的異常骨質、軟骨和纖維束帶,同時切斷前斜角肌與第1肋的附著,但頸肋不需要完全切除。在無頸肋的病人,切除第1肋就可以擴大胸廓出口。
2.對於瘤體較大(超過正常管徑2倍)、瘤體伴有附壁血栓、有血栓栓塞表現等,應重建血管。在極少部分病例可通過瘤體切除後直接端端吻合,大部分在切除瘤體後需間置一段自體大隱靜脈或人工血管。覆膜支架的套用提供了了新的治療方法。
3.對血栓栓塞者,可能需同時套用Fogany導管取栓以恢復遠端血供,必要時可暴露肘部或腕部動脈以期徹底清除血栓。但在部分慢性多次栓塞病例,需要行旁路術以恢復遠端肢體血供,一般採用自體靜脈作為移植物。
4.輔助性頸背交感神經切除術僅在以血管痙攣為主要原因、遠端血供不能完全恢復的病例採用。