鈣化防禦

鈣化防禦

鈣化防禦是一種罕見病,它是慢性腎臟病尤其透析嚴重致命的併發症。據國外文獻報導在透析人群中鈣化防禦發病率為萬分之一左右,如果不及時救治,1年內死亡率在45%—80%,敗血症是導致死亡的主要原因。 2018年11月,男子劉某被診斷為鈣化防禦,江蘇某醫院腎臟科團隊揪出“元兇”,多學科攜手成功救治患者,避免截肢的嚴重後果。

病因

鈣化防禦病因尚不完全清楚,有臨床研究顯示,繼發性甲旁亢患者發生鈣化防禦的幾率更大。

鈣化防禦是罕見病,它是慢性腎臟病尤其透析嚴重致命的併發症。據國外文獻報導在透析人群中鈣化防禦發病率為萬分之一左右,如果不及時救治,1年內死亡率在45%—80%,敗血症是導致死亡的主要原因。

多數認為與骨骼和礦物質代謝紊亂有關。透析、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂、繼發性甲旁亢、低蛋白血症等都是鈣化防禦的高危因素。

表現

鈣化防禦是一種致死性的血管性疾病,多見於透析治療的終末期腎病患者。典型臨床表現為劇烈疼痛的皮膚損害,常見於腹部、乳房、臀部和四肢,早期主要是網狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節,逐步進展為皮膚潰瘍和壞死,易繼發感染。

診斷

鈣化防禦,組織活檢雖然是金標準,但是有時需要多次活檢才能得到病理學診斷,會延誤治療且能引起新發皮損。

專家提醒,防治鈣化防禦需早期發現、診斷及干預,一旦發現網狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節等早期症狀,要及時到專科就診。

案例

鈣化防禦在全球範圍內均有報導,在德國及日本透析患者中其發病率分別為4/10,000及1/10,000,然而在美國透析患者人群中其估測的發病率約為35/10,000,且呈現逐漸增加的趨勢。

32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒症,現已維持性透析十年。4年前,劉某感到全身酸痛,到當地醫院檢查後發現甲狀旁腺激素已經高達2500 pg/mL(正常值為10-65pg/mL),考慮是繼發性甲旁亢。之後長期口服補鈣,甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。

2018年,短短半年時間,男子劉某的4個足趾莫名脫落,去了多家醫院未能診斷病因,在快絕望時,來到江蘇某醫院。根據男子存在典型的皮膚損害,出現多發皮下結節、潰瘍和乾性壞死,考慮患者長期透析病史、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等,最終臨床考慮是“鈣化防禦”。

2018年11月,江蘇某醫院腎臟科團隊揪出“元兇”,多學科攜手成功救治患者,避免截肢的嚴重後果。該男子現足部壞死已經逐步癒合,全身病變控制,肢體血供好轉,已康復出院。

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