約有25%~50%的重症聯合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(adenosine deaminase,ADA)有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由於三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積,後者對淋巴細胞尤其是T細胞具有一定的毒性作用,從而造成淋巴細胞在增補、分化及功能方面的障礙。測定病人紅細胞的ADA有助於診斷本病。給病兒輸入含有ADA活性的紅細胞可一定程度地改善其免疫功能狀態。
相關詞條
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聯合性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般...
概述 類別 -
免疫缺陷性肺炎
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵,有人將免疫器官免疫性疾病,如淋巴瘤引起的免疫損害,劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜...
體徵 診斷 鑑別 治療 相關詞條 -
聯合免疫缺陷
嚴重聯合免疫缺陷病(Severe combined immunodeficiency,簡稱SCID)是以各種獲得性免疫功能都明顯喪失為特徵的先天性疾病,...
概念 表現 -
原發性非特異性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
病因 症狀 檢查 治療 -
細胞免疫缺陷病
有的患者還殘存一些細胞免疫的功能,發生感染者也較少,通常稱為部分DiGeorge綜合徵,個別病例尚有自愈可能。 血清Ig水平往往不低,T細胞減少,對植物...
細胞免疫缺陷病 細胞免疫缺陷病的治療 -
原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的...
類型及舉例 補體缺陷 -
兒童普通變異型免疫缺陷
普通變異型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID),是一種常見的低丙種球蛋白血症,曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性)低丙種球蛋白血症。為一組病因不...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
檢驗與臨床診斷:免疫性疾病分冊
一、發病機制 一、發病機制 一、發病機制
基本相信 內容簡介 作者簡介 目錄 -
急性中毒性腦病
急性中毒性腦病是嬰幼兒期比較常見的中樞神經系統病變。在小兒時期很多傳染病都可出現腦病的症狀,以痢疾多見,猩紅熱、白喉、傷寒、流感、暴發性肝炎、瘧疾也不少...
病情概述 病情疑問