病因
病理解剖及分型
根據肺靜脈引流的部位分為心上型、心內型和心下型。又根據肺靜脈引流的數目，部分性肺靜脈異位引流的病因分為一側單支、一側雙支、雙側單支等畸形引流。Brody將部分型肺靜脈異位引流分為四型：
1.右肺靜脈連線到上腔靜脈。
部分型肺靜脈異位引流2.右肺靜脈連線到右房。
3.左肺靜脈通過垂直靜脈引流到左無名靜脈。
4.左肺靜脈引流至冠狀靜脈竇。
發病機制
肺靜脈的胚胎起源有二部分，一部分是來自原始左房背側的共同肺靜脈，另一部分是來自肺芽的內臟靜脈叢，它是形成肺內靜脈的原基，以後逐級匯合成四支肺靜脈與上述共同肺靜脈相連。正常發育過程中共同肺靜脈與原始心房融合，構成左房體部，於是四支肺靜脈分別與左房直接相連。胚胎早期內臟靜脈叢與體靜脈系統有廣泛的交通支，後者隨內臟靜脈叢的逐漸匯合自然閉合。部分性肺靜脈異位引流的起因是一旦共同肺靜脈發育障礙未能與遠端的肺靜脈支連線，則內臟靜脈叢與體靜脈系統的交通部分永存，即形成肺靜脈異位引流。
臨床表現
疾病症狀
單獨一支肺靜脈畸形引流如果沒有合併房間隔缺損，由於分流量較小，症狀可以不明顯。僅在查體時發現輕微的心臟收縮期雜音。如果有一支以上的肺靜脈異位或引流者合併較大的房缺，分流量較大，患者會出現反覆的上呼吸道感染、活動後心悸氣短、乏力和活動量受限等。
疾病體徵
可以出現心前區隆起，聽診發現胸骨左緣第2,3肋間聞及2-3級柔和的收縮期雜音。肺動脈壓力增高者也有肺動脈瓣第二心音亢進。 如系彎刀綜合症患兒，則常有呼吸道感染，並可見右胸腔偏小，心臟右偏。
輔助檢查
心電圖、胸片、超聲心動圖、CT、核磁共振成像等都可明確診斷。極少數的情況下需要做造影檢查來明確異位連結的肺靜脈的情況。
手術治療
單純部分性肺靜脈異位引流不合併房間隔缺損，將異位肺靜脈直接接到左房比較困難，如果分流小，無症狀，可以不做手術。如果肺靜脈異位引流合併房間隔缺損可行房間隔缺損修補術，部分性肺靜脈異位引流的手術同時將異位肺靜脈接到左房，預後良好。手術適應證與房間隔缺損一樣。
1、手術適應症：房缺較大，右心容量負荷增加，肺血增多需要及時手術治療。單純性一支肺靜脈異位引流不合併房缺的，如果沒有明顯的臨床症狀表現可以暫時不用手術。
2、手術原則：手術的關鍵是避免肺靜脈回流梗阻。依據畸形引流的肺靜脈的不同，採用不同的手術方式。如果合併的房間隔缺損較小，術中多需要擴大房間隔缺損，以避免產生肺靜脈的梗阻。
3、手術方式：右肺靜脈異位連結於右心房，擴大房間隔缺損，補片時講肺靜脈開口直接隔至左側心房。右上靜脈異位連結於上腔靜脈，切開上腔靜脈，採用雙片法分別修補房間隔缺損和加寬上腔靜脈。同時將肺靜脈開口隔於左心房。左肺靜脈通過垂直靜脈連線於無名靜脈，將垂直靜脈與左心耳直接吻合。
4、注意事項： 術後早期套用強心利尿治療，並適當的補鉀。術後早期需要控制液體的入量，以減輕左心室的前負荷，並且可以預防遲發性心包積液的發生。術前有心衰的患者術後需要強心利尿治療至少3個月以上。術後3-6個月複查門診心臟超聲心電圖等。
疾病預後
術後宜控制水分攝入量，加強呼吸機輔助呼吸和強心、利尿等藥物治療，警惕和防治肺水腫及術後心律紊亂。
病理分型為I型和II型的患兒手術效果較好，上腔靜脈和右肺靜脈狹窄的發生率較低。彎刀綜合症術後患兒近期效果可，遠期可能會出現不明原因的肺靜脈管壁增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓以及難治性呼吸衰竭。
疾病預防
本病由於胚胎髮育早期肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統連線出現異常所致。暫無建設性預防意見。
