身材矮小症
1.生長激素缺乏或分泌不足,導致身高不能正常生長(即通常所指的侏儒症,GHD),如果不進行生長激素替代治療,最終身高只能達到130厘米左右。
生長激素缺乏原因:①特發性(原發性):這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶,但GH分泌功能不足,其原因不明。②器質性(獲得性):繼發於下丘腦、垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創傷等,其中產傷是國內GHD的最主要的病因。此外,垂體的發育異常,如不發育、發育不良或空蝶鞍,其中有些伴有視中隔發育不全、唇裂、齶裂等畸形,均可引起生長激素合成和分泌障礙,同時可有多種垂體前葉激素缺乏。③暫時性體質性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發疾病治療後即可恢復正常。
2.家族性矮身材。
3.生長激素不敏感或抵抗綜合徵,多由生長激素受體基因突變所致,多呈常染色體隱性遺傳。
4.先天性卵巢發育不全(Turner綜合徵),應進行染色體核型分析以鑑別。
5.約1/3宮內生長遲緩兒成年後身材矮小。
6.骨骼發育障礙:各種骨、軟骨發育不全等,均有特殊的面容和體態。
7.其他內分泌代謝病引起的生長落後:先天性甲狀腺功能減低症、先天性腎上腺皮質增生、性早熟、皮質醇增多症、粘多糖病、糖原累積病、腎小管酸中毒等各有其臨床表現,易於鑑別。某些慢性疾病及營養不良等。
病因
①內分泌性矮小:此類疾病主要是內分泌激素分泌異常所致,包括垂體生長激素分泌過少、甲狀腺功能低下、性早熟、腎上腺皮質激素分泌過多等。
②骨疾病性矮小:骨發育不良引起矮小,包括軟骨營養不良軟骨形成不全等。
③營養、代謝性障礙矮小:個體患有慢性疾病、營養障礙、尿崩症、糖尿病等。
④精神社會性矮小:又稱情感遮斷性矮小。醫學家指出,精神障礙可影響身高。
⑤伴有染色體異常的矮小:伴有染色體異常常可表現為矮小,如先天愚型綜合徵、先天性卵巢發育不全綜合徵等。
⑥體質性生長落後(即我們常說的晚長):由於宮內發育遲緩或染色體異常等引起的。非疾病引起的矮小症包括家族性矮小、體質性矮小、生理性青春發育延遲等。
預防
①父母要做好孩子日常生活的養護措施。加強和改善兒童的營養狀況,特別注意營養均衡,這一點從母親懷孕就應注意,以免出現孩子宮內發育遲緩現象而影響其日後的身高。孩子出生後,應注意合理膳食,督促孩子每天良好的飲食,保證攝入足夠的蛋白質、碳水化合物及維生素,特別要適當補充動物性蛋白,以求最佳的蛋白質生物利用率。
②定期帶孩子做體格檢查,觀測身高增長速度。臨床上用標準差法和身高百分位法來判斷身材矮小,即兒童身高低於同年齡、同性別、同地區、同民族正常兒童身高標準的第3百分位或兩個標準差,就可診斷為矮小症。專家建議,應定期帶孩子接受體格發育檢查。如果每年增長小於7厘米或者3歲之後每年增長小於5厘米,應該考慮是否生長發育遲緩,要找醫生諮詢原因。
斷骨四大風險
風險一:由於外固定“增高器”的16條鋼針要分別穿透受術者的雙腿,稍有不慎便可能損傷腿部的血管、肌肉和神經組織;如果鋼針消毒不好,隨時可能造成穿孔感染,甚至引發骨髓炎,造成殘疾。
風險二:肢體延長的速度如果過快,將會使腿部神經、血管損傷,導致(腿部)神經癱瘓和血管供血障礙。
風險三:常人中有3%—5%的是骨不連和再生障礙性貧血患者,一旦手術前體檢疏漏,後果將不堪構想。
風險四:由於手術增高時造成膝關節壓力加大,沒有科學的膝關節鍛鍊,便會造成膝關節僵硬,甚至殘疾。
【提醒】通過將骨截斷,並以每天1毫米的速度使骨分離延長,這種慢性牽拉刺激首先促進斷骨間毛細血管內皮細胞增殖,進一步向多形態間充質細胞轉化,最後再生出骨細胞和新生骨組織,在骨組織得到延長同時,其他組織(神經、血管等)也同時獲得延長,通過複合組織的再生實現增高,這種方法費用高,術後併發症多,已是淘汰的增高技術
預防
對於正常兒童和單純矮小寶寶,主要做到:
1.定期體檢
觀察身高增長速度,1歲內每3個月一次,1歲以後6個月隨訪一次,2歲後每年身高的長速大於5厘米的寶寶就可以排除矮小情況。骨齡則一年複查一次。
2.採取正確養護方法
對於單純矮小的兒童,在養護時應該特別注意以下幾點,如保證充足睡眠,加強體格鍛鍊與戶外陽光照射等,以促進其生長。同時要特別注意營養均衡,但不可以因為寶寶身高矮就給寶寶吃大量的補品,因為其中可能含有激素等,可能刺激兒童提早發育成熟,造成矮小。