正常值
正常參考值:血漿:110-240nmol/ml 尿:7-50umol/d
臨床意義
異常結果:賴氨酸是必需胺基酸,屬於二鹼基性胺基酸。最終代謝產物主要是乙醯輔酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸變為α-氨基己二酸。賴氨酸的主要代謝途徑在於酵母氨酸的生成。也存有轉變為同型胍氨酸及同型精氨酸的代謝途徑,但量很少。賴氨酸的代謝障礙是α-酮戊二酸還原酶減少,本病可能是常染色體隱性遺傳。 持續性高賴氨酸血症的主要症狀為驚厥、智力障礙、發育障礙、肌張力低下和韌帶鬆弛等。尿中除賴氨酸排出增多外,尚有鳥氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氫吡啶羧酸等排出增多。 高賴氨酸血症伴有酵母氨酸尿症時患者尿中排出賴氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同時在血清中和尿中有酵母氨酸,血中賴氨酸及胍氨酸可增高到正常的4-5倍。羥基賴氨酸尿症時,尿中排出羥基賴氨酸,但代謝障礙部位不明。 需要檢查人群:營養不良者。
注意事項
不合宜人群:一般無特殊人群。 檢查前禁忌:一定要配合醫生把姓名寫正確,工整,避免同名或相類似名混淆帶來不便。注意了這些,抽血會更方便、更迅速,能更好地為自己節約診斷時間。 檢查時要求:不要穿袖口過小、過緊的衣服,以避免在抽血時衣袖卷不上來或抽血後衣袖過緊,引起手臂血管血腫。不同的化驗項目要問清醫生,區別對待。
檢查過程
廣泛採用的賴氨酸生產法。常用的原料為甘蔗或甜菜製糖後的廢糖蜜、澱粉水解液等廉價糖質原料。此外,醋酸、乙醇等也是可供選用的原料。直接發酵法生產賴氨酸的主要微生物有谷氨酸棒狀桿菌、黃色短桿菌、乳糖發酵短桿菌的突變株等 3種。這種方法是在50年代後期開發的。70年代以來,由於育種技術的進展,選育出一些具有多重遺傳標記的突變株,使工藝日趨成熟,賴氨酸的產量也得到成倍增長。工業生產中最高產酸率已提高到每升發酵液100-120g,提取率達到80-90%左右。
相關症狀
半側面部發育不良,智力減低,青春期身體發育緩慢,胎兒宮內發育遲緩,智力發育遲緩