發病原因
發病機制
絕大多數變性近視屬先天疾患Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進行了統計學分析結果明顯高於低度近視說明遺傳在變性近視的發病中起了非常重要的作用變性近視的遺傳方式極為複雜報導有常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳性連鎖遺傳等多種遺傳方式另外Balacca認為變性近視的發病機制應包括作用於鞏膜膠原的各種因素某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統改變激素平衡這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關從而易患近視眼眼底微循環障礙可致鞏膜膠原纖維破壞從而導致鞏膜的延伸發生變性近視除遺傳外後天環境如全身健康狀況生活環境個人習慣長期從事近距離用眼工作等均可助長近視程度的加深。
病體體徵
主要症狀是視力減退矯正視力差並有視物變形和飛蚊症變性近視患者眼球較大角膜較正常為凸故前房深瞳孔比正視眼大對光反應較遲鈍玻璃體變性液化混濁變性近視眼底主要表現瀰漫性和限局性萎縮病變後極部為最明顯有人根據眼軸視功能色覺暗適應及螢光血管造影情況將眼底病變分為瀰漫性斑塊性及複合性病變3型瀰漫性視網膜脈絡膜萎縮病變者矯正視力較好斑塊性病變矯正視力均在0.5以下複合性者與斑塊性相似
1.瀰漫性病變主要有2種
(1)脈絡膜瀰漫性萎縮：脈絡膜基質色素減少整個眼底顏色較淡色素較少脈絡膜血管清楚可見呈豹紋狀(tigroid fundus)眼底(圖1)脈絡膜血管的間隙較大血管數目較少這種萎縮性改變在眼球後極部特別在黃斑部明顯視盤顳側有近視弧弧寬一般不超過1個視盤直徑(PD)
檢查化驗
1.遺傳學檢查
2.組織病理學 變性近視眼球增長擴大病變主要在赤道部特別是後極部鞏膜變薄在後極形成鞏膜葡萄腫脈絡膜變薄基質色素喪失血管數減少小血管和毛細血管消失Bruch膜變薄可發生破裂睫狀體顯著萎縮主要為環形肌纖維的發育不全脈絡膜視網膜萎縮萎縮區的RPE完全消失RPE顯著增生形成Fuchs其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物
3.眼底螢光血管造影 在瀰漫性病變輕度時動脈期後極部有點狀或線狀斑呈漆裂紋狀隨著時間的延長而增強亮度但不擴大背景螢光消失後經久不消失重度病變後極部有萎縮斑塊者造影表明動脈期有廣泛的點狀線狀或片狀螢光斑或呈強熒光區及弱螢光區表明脈絡膜毛細血管層萎縮可見粗大的脈絡膜血管充盈
4.吲哚青綠血管造影 變性近視患者由於眼軸的延長鞏膜膨隆及後鞏膜葡萄腫的形成不僅可導致一些併發症的發生而且與之相關的脈絡膜循環也發生了改變螢光血管造影除了在萎縮灶區域見到一些脈絡膜血管結構外其他部位的脈絡膜血管由於被正常RPE所遮蔽而不可見吲哚青綠血管造影則可較清楚觀察到脈絡膜血管結構與正常眼相比吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡膜血管或脈絡膜血管相對灌注不良
可清楚顯示變性近視患眼的視盤周圍萎縮和黃斑區萎縮灶吲哚青綠血管造影早期於黃斑區萎縮灶處可見進入的睫狀後短動脈及隨後的脈絡膜毛細血管充盈形態由於萎縮區內的脈絡膜血管呈島狀無灌注或灌注不良因此吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡膜毛細血管處為明顯弱螢光而周圍尚有脈絡膜毛細血管處呈相對強螢光在螢光血管造影和吲哚青綠血管造影中通過弱螢光萎縮區的脈絡膜大血管充盈早在螢光血管造影中萎縮區逐漸著色在吲哚青綠血管造影中它們保持弱螢光萎縮區邊界清楚沒有滲漏和著色色素沉著區出現遮蔽螢光
漆裂樣紋於吲哚青綠血管造影晚期呈弱螢光線條代表了裂紋處的脈絡膜毛細血管萎縮而螢光血管造影則可能顯示不出一些漆裂樣紋下的脈絡膜毛細血管萎縮(圖7)在FFA顯示漆裂樣紋為強螢光染色而吲哚青綠血管造影為弱螢光原因可能是脈絡膜毛細血管減少和萎縮使得吲哚青綠分子通過漆裂樣紋的量減少而漆紋樣裂紋及其下脈絡膜毛細血管的改變又導致內層脈絡膜循環灌注降低
併發症
玻璃體病變並發性白內障青光眼等是十分常見的併發症
預防保健
高度近視患者需要定期觀察並應注意用眼衛生
治療用藥
(一)治療
目前尚無特效方法制止變性近視的進展後鞏膜加固術的療效尚有待長期觀察有人認為後鞏膜加固術可阻止眼軸進行性延長和鞏膜葡萄腫的進展起到穩定近視度數阻止和改善黃斑部視網膜變性的發生和發展增加視網膜脈絡膜的血液循環而起到改善視錐細胞雙極細胞及其他細胞的功能挽救視力的作用對黃斑部視網膜下新生血管在中心凹處時可做雷射(氪雷射或氬雷射)治療但遠期療效不佳近年來對脈絡膜新生血管可採用：①雷射治療：新生血管將影響中心視力時可考慮雷射治療僅適合黃斑中心凹以外的新生血管;②經瞳孔溫熱療法(transpupillary thermotherapyTTT)：治療脈絡膜新生血管並取得良好的效果此法利用高溫(44℃)引起血管栓塞的理論用低能量的810nm不可見光雷射作用於視網膜使雷射在深層吸收局部緩慢升溫最終導致脈絡膜新生血管封閉;③光動力學療法(photo dynamic therapyPDT)：通過靜脈注射能與脈絡膜的內皮細胞特異性結合的光敏劑當光照射後激活光敏劑產生光氧化反應殺傷內皮細胞從而選擇性地消除新生血管膜而且不傷及視網膜和脈絡膜組織
(二)預後
變性近視可引起眼部諸多併發症預後不良
