血管性假血友病因子抗原

血管性假血友病（vWD）是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病，本病多在兒童期發生出血傾向，少數患者至成年以後才出現臨床症狀。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和凝血因子Ⅷ含量減低。vWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，即ⅧR所致。其發病機制是患者的血管性假血友病因子基因突變，導致血漿vWF數量減少或質量異常。血管性血友病因子在止血過程中起重要作用，除介導血小板黏附於血管的受損處外，它還作為因子Ⅷ的載體。血管性假血友病因子抗原（vWF：Ag）主要由血管內皮細胞合成，在血小板黏附過程中發揮關鍵作用，是反映血管內皮損傷程度的標誌物之一。vWF：Ag檢測是血管性假血友病的診斷指標。可用火箭電泳法或ELISA法測定。

臨床意義

血管性假血友病因子抗原測定是血管性假血友病診斷和分型的重要試驗。

1.降低

血管性假血友病患者，該因子嚴重缺乏，本試驗敏感性和特異性較高，是vWD診斷和分型的重要參考指標。

2.增高

常見於劇烈運動後、腎上腺素受體被興奮、妊娠中後期、氣腦造影、電休克、胰島素所致低血糖、注射生長激素後、心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、尿毒症、肺部疾病、肝臟疾病、糖尿病、妊娠期高血壓疾病、大手術後等。

正常值參考範圍

60%～150%。