概述
血液病病人手術的麻醉
圖1 凝血的“瀑布樣”反應
一般止血過程
（一）人體止血機制 止血過程需要有正常的血管壁、血小板及13種凝血因子。當毛細血管破裂時，一方面通過神經反射使有關小血管收縮，血流變慢而止血。另一方面血管破損時膠原暴露，血小板粘附、聚集並釋放出adp（二磷酸腺苷）、腎上腺素、5-ht（5-羥色胺）等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血，所需時間為2-4分鐘。與此同時內源性與外源性凝血系統激活凝血因子Ⅹ及穩定因子（?），而後是凝血酶的生成，在凝血酶的參與下，纖維蛋白原成為纖維蛋白，這時形成比較好的血塊堵塞，時間約1-2小時。
（二）凝血機制 取決於13種凝血因子參加的呈“瀑布樣”酶的反應。
1、凝血因子見表1。
2、凝血過程似“瀑布樣”反應。式中左側為內源性通路（intrinsic pathway），如缺乏內源性因子表現為ptt異常。式中右側為外源性通路，如缺乏Ⅶ因子表現為pt的異常。兩條通路最終均可致纖維蛋白原的破壞。
（三）纖維蛋白溶解系統（纖溶） 生理情況下，體內有部分纖維蛋白不斷生成又不斷溶解，以保持血管的暢通。同時體內還有纖溶酶的抑制物與其拮抗，以維持體內纖溶系統的動態平衡。
表1 凝血因子一覽表
凝血因子序號 同義名稱 化學本質 合成場所 血漿中濃度（mg/L） 參與凝血途徑 主要功能 凝血因子 I 纖維蛋白原（fibrinogen） 糖蛋白 肝臟 3000 共同途徑 形成纖維蛋白凝膠 凝血因子 II 凝血素、凝血酶原（prothrombin） 糖蛋白 肝臟 100 共同途徑 絲氨酸蛋白酶催化纖維蛋白原轉化為纖維蛋白 凝血因子 III 凝血酶原酶、組織因子（tissue thromboplastin） 脂蛋白 組織內皮細胞 - 外源途徑 因子 VII的輔因子 凝血因子 IV 鈣因子、鈣離子（calcium） 鈣離子（Ca2+） - 5 內、外及共同途徑 多種因子的輔因子 凝血因子 V 前加速素、促凝血球蛋白原或易變因子（labile factor） 糖蛋白 肝臟 5~10 共同途徑 因子 X的輔因子 凝血因子 VII 血清凝血酶原轉變加速素、轉變加速因子前體、促凝血酶原激酶原、輔助促凝血酶原激酶或SPAC 糖蛋白 肝臟 2 外源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 X 凝血因子 VIII 抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHG A）、抗血友病因子A （AHFA）、血小板輔助因子 I、血友病因子 VIII或A（antihemophilia factor,ahf） 糖蛋白 肝臟 0.1 內源途徑 因子 IX的輔因子、加速因子 X的生成 凝血因子 IX 抗血友病B因子（PTC）、抗血友病球蛋白B（AHG B）、抗血友病因子B（AHF B）、血友病因子 IX或B（plasma thromboplastin component,ptc） 糖蛋白 肝臟 5 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 X 凝血因子 X 自體凝血酶原C、Stuart Prower因子或STUART（-PROWER）-F（stuart-power factor） 糖蛋白 肝臟 10 共同途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 II 凝血因子 XI 抗血友病球蛋白C、抗丙種血友病因子或ROSENTHAL因子（plasma thromboplastin antecedent,pta） 糖蛋白 肝臟 5 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 IX 凝血因子 XII 接觸因子、表面因子或HAGEMAN因子（hageman factor） 糖蛋白 肝臟 30 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 IX及 PK 凝血因子 XIII 纖維蛋白穩定因子、血纖維穩定因子（fibrin stabilizing factor） 糖蛋白 肝臟、血小板 25 共同途徑 纖維蛋白交聯穩定轉谷氨醯酶
註：因子 VI 事實上是活化的第五因子，已經取消因子VI的命名。
常用的實驗室檢查
（一）常規檢查 外科病人術前應常規檢查hb、wbc、bpc（血小板計數）、bt（出血時間）、ct（凝血時間）等項目。
（二）有關試驗 有外傷後出血病史者，應篩選以下有關試驗：
1、血小板功能試驗：
（1）bpc：bpc低於50，000/mm3時，即可有“出血”傾向，但僅說明數量是否足夠，而並不能說明其質量和功能。
（2）bt：正常值為3-8min，反映血小板的質量及數量。
（3）血塊收縮試驗：正常情況下，體溫為37℃時血塊收縮時間為2-4h。當血小板功能異常時此時間延長。
2、凝血機制的試驗：
（1）凝血酶原時間（pt）：檢查外源性凝血系統是否正常。需與正常人對照，較正常者高出30%即為異常。
（2）活動凝血時間（activated coagulation time,act）：正常值為90-120s，常以之估計內源性凝血系統的異常。以肝素治療者，均應監測之。
（3）部分凝血活酶時間（partial thromboplastin time,ptt）:正常值小於35s，常以之估計內源性凝血系統是否異常。除凝血因子Ⅶ、Ⅷ外，其他凝血因子低於正常25%時，ptt即可明顯延長。
（4）凝血酵素時間（thrombin time）:正常值為20-35s。當使用肝素治療時或血漿纖維蛋白原濃度低於0.9g/l時，此時間即可延長。
3、纖維蛋白溶解試驗：
（1）血塊溶解試驗：在體溫37℃時，血塊需48h以上方可溶解。
（2）纖維蛋白裂解產物（fibrin split production）：由纖維蛋白、纖維蛋白原等裂解產生，當發生dic時明顯增高。
麻醉注意事項
1、病史：
（1）仔細詢問血液病的病史及日常生活中的異常出血史。
（2）注意血液病患者（血友病），在疾病發展過程中的隱匿症狀，不應遺漏。
2、手術時的主要危險是出血及廣泛滲血，因此術前應積極補充所缺損的凝血因子至最低需要量。
3、慢性血液病曾採用皮質激素治療者，術前套用皮質激素準備。
4、麻醉選擇：
（1）各類血液病病人對麻醉藥的耐受性均較差。
（2）吸入麻醉藥安氟醚、氟烷在深麻醉時均可增加纖溶的活性。缺氧、酸中毒時可使毛細血管擴張，增加滲血，應予避免。
（3）麻醉操作可造成滲血不止及血腫形成，因而應輕柔。但併發症的嚴重程度取決於術前對血液病的治療及控制。
（4）神經阻滯可因穿刺損傷形成局部血腫，應儘量避免採用。
（5）椎管內麻醉雖可引起蛛網膜下腔及硬膜外血腫，而對下腹部以下手術採用腰麻，其創傷可小於硬膜外阻滯，可予考慮。
（6）採用氣管內全麻時，應注意氣管插管時口腔黏膜的損傷，以免形成血腫而致呼吸道梗阻。
（7）抑制血小板功能的藥物：如阿斯匹林、潘生丁等，應於術前停藥一周后方可行手術。
常見血液病的麻醉處理
貧血
貧血不是一種疾病，而是許多疾病（如血液病、出血性疾病）的臨床表現。
1、男性hb<120g/l,hct<40%,rbc<4×1012/l；女性hb<105g/l,hct<35%,rbc<3.5×1012/l即稱為貧血。
2、依發病原因不同，可分為：
（1）紅細胞生成減少性貧血：如再生障礙性貧血vitb12、葉酸、鐵缺乏所致貧血。
（2）紅細胞破壞過多性貧血：如遺傳性紅細胞酶缺乏及脾功能亢進等獲得性溶血性貧血。
（3）失血性貧血。
3、對生理的影響：
（1）呼吸增強。
（2）體內2,3-二磷酸甘油酸（2，3-dpg）增加，使氧離曲線右移，以增加組織的攝氧能力。
（3）因紅細胞減少血液粘滯性減低，可使血流加速。
（4）代償性增加心率使心輸出量增加，以增加氧輸送。
4、注意事項：
（1）術前應儘可能明確貧血的原因，並治療原發疾病。
（2）除急性失血者外，慢性失血及貧血者雖hct明顯減少，但血容量卻基本正常，術前應多次小量輸血，使hb達100g/l方可手術。
（3）術前未糾正的嚴重貧血者，術中宜輸紅細胞、並根據失血量行等量補血。
（4）急性失血後36-48小時血容量即可恢復至正常。
（5）慢性失血性貧血伴低蛋白血症者（白蛋白低於30g/l），術前需補充白蛋白以提高膠體滲透壓。
紅細胞增多症
1、診斷：外周血液中紅細胞數、hb及hct均高於正常。在男性rbc>6.50×1012/l，hb>175g/l,hct>54%；女性則分別大於6×1012/l，160g/l及50%。真性紅細胞增多症者紅細胞可達（7-10）×1012/l，hb達180-230g/l，hct達60%-80%。
2、可分為原發性或真性紅細胞增多症及繼發於心肺疾患、肝癌、卵巢癌等疾病。
3、病理生理：
（1）當hct>50%時，血液粘滯性增加，血流緩慢影響氧的運輸。
（2）當血小板亦增多時易形成各器官的栓塞及靜脈血栓，使手術死亡率增高。
4、注意事項：
（1）術前準備：對骨髓增生活躍者可採用32p選擇性內照射法，控制hb<160g/l，hct<50%，則術中、術後併發症可明顯減少。
（2）對於急診或病情未控制者可採用放血法使hct<50%。每次放血200-300ml，hb可下降10-20g/l，hct下降2%-3%，紅細胞可下降（0.6-0.9×1012/l）。2-3天后可重複放血。反覆放血者應注意慢性缺鐵及維持血容量正常。術前緊急放血者應補充血漿或代血漿。
（3）手術期間應監測hct。
需外科治療的血液病
1、患有原發性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、溶血性貧血、脾功能亢進者需行脾切除術。其共同特點為：貧血和血小板低。血小板計數<25×109/l可以有自發性出血，低於50×109/l創傷時可以有異常出血。
2、術前準備：輸新鮮血，使hb>80g/l、血小板≥50×109/l。每輸入200ml血小板可使血液中血小板增加5000-10000/ml。
3、麻醉選擇：硬膜外加淺全麻更適合此類病人；單純脾切除術可在腰麻下完成；血小板減少性紫癜者應選用全麻。
4、注意事項：
（1）脾功能亢進者因肝功能差，病情遠較其餘疾病複雜，術前應進行保肝治療。
（2）術中失血應補以新鮮血。
（3）脾切除術後常有短暫的血小板增高，甚至超過1000×109/l（100萬/mm3）,應警惕血管栓塞的發生。
血友病
1、屬於性染色體隱性遺傳性出血性疾病，女性傳遞男性發病。現已知有血友病甲、乙、丙，分別缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、?，其中85%為血友病甲的患者。
2、治療的病人中約7%－10%血中出現抗體及因子Ⅷ的抑制因子。
3、手術時血漿中凝血因子Ⅷ（抗血友病因子，ahf）須達血漿正常水平的30%始可控制出血。ahf的半衰期為10-12小時，一般於手術前1.5小時補充ahf，而後每8-12小時給予維持量。小手術如拔牙需維持給藥24小時，而關節手術則需維持給藥達數周（即至傷口癒合的10-14天），血漿中因子Ⅷ濃度需維持在10%－20%。
4、以血液代替濃縮的Ⅷ因了時，因庫存血中因子Ⅷ隨庫存時間延長而減少，1天時為原有水平的70%，1周、2周、3周時分別為原有水平的50%、40%、20%。
