本病僅從臨床症狀與帕金森病有時難以區分,腦CT檢查可無明顯改變,磁共振檢查可有蒼白球萎縮和順磁物質(鐵質)沉積的低信號,頗有臨床意義,但真正確診還有賴於神經病理檢查。在顯微鏡下,可看到蒼白球內嚴重的神經元缺失,代之以大量神經膠質細胞;黑質內神經元明顯減少,色澤變淡;有時中腦紅核及小腦齒狀核神經元亦減少。帕金森病雖具有上述相似的神經病理改變,但較輕。從治療反應上看,本病對左旋多巴的治療效果不佳,故試用左旋多巴有助於進一步鑑別診斷。
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蒼白球黑質紅核色素變性
蒼白球黑質紅核色素變性,又名:Hallervordan-Spatz綜合徵;淡蒼白球和黑質網狀部進行性變性;蒼白球黑質色素變性(globuspallidu...
概述 病因 臨床表現 診斷 鑑別診斷 -
蒼白球色素變性
蒼白球色素變性又名是Hallervorden-Spatz綜合徵;淡蒼白球和黑質網狀部進行性變性
【概述】 【病因】 【病理】 【臨床表現】 【診斷】 -
蒼白球黑質紅核色
蒼白球黑質紅核色素變性也稱Hallervorden-Spatz病,為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統,也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關...
原因 症狀 檢查 容易與哪些疾病混淆 治療 -
紋狀體黑質變性
紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病,男性多見。主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙,病情發展到後期可導致自主神經損害、錐體束損害及(或)小腦損害。
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
黑質
黑質在大腦腳底與中腦被蓋之間有一大的灰質團塊是黑質,見於中腦全長。黑質細胞富含黑色素,是腦內合成多巴胺的主要核團。黑質主要與端腦的新紋狀體(尾狀核和殼核...
黑質緻密部 黑質網狀部 -
蒼白球
蒼白球位於紋狀體的豆狀核上,是其重要組成部分,蒼白球內含有髓纖維較多,其神經細胞也較大。
概述 解剖結構: 帕金森病蒼白球內側部毀損術: -
蒼白球損毀術
蒼白球損毀手術在20世紀50年代就已經開展,不過手術效果並不一致。這可能是與選擇靶點不恰當有關。一般認為,該手術對於減輕帕金森病患者對側運動障礙有效。 ...
用途 帕金森病簡介 手術準備 手術步驟 後期觀察 -
蒼白球色素性退變綜合徵
蒼白球黑質紅核色素變性也稱Hallervorden -Spatz病,為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。 本病由Hallervorden
簡介 臨床表現 病因 診斷