相關詞條
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硫酸酯酶
硫酸酯酶是作用於有機硫酸酯使之游離出無機硫酸的酶之總稱。
基本定義 主要分類 -
苯硫酸酯酶
苯硫酸酯酶由生物體內細胞產生的一種生物催化劑。由蛋白質組成（少數為RNA）。能在機體中十分溫和的條件下，高效率地催化各種生物化學反應，促進生物體的新陳代謝。
基本信息 特性 相關信息 相關分類 參考資料 -
MPS[黏多糖貯積症]
硫酸角質素的降解。MPSⅥ型的醯基硫酸酯酶B缺乏主要使硫酸軟骨素的降解受阻...)等。這些多糖的降解必須在溶酶體中進行，已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和...半乳糖6-硫酸酯酶缺陷不能參與粘多糖分解而致病。發病機制 X染色體 除...
細胞系統 粘多糖病 行銷服務 生產環保 生產計畫 -
粘多糖酶
-Lamy綜合徵MPSⅥN-乙醯半乳糖胺4-硫酸酯酶（芳香硫酸酯酶B...，發病率為6/10萬。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征：與I型相似，但無...遺傳病（autosomal recessive disorder）：致病基...
臨床表現 輔助檢查 化驗分析 參考資料 -
內腔
。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積...的表現，病情可進展緩慢。通過分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中芳香基硫酸...並有類似粘多糖貯積病特點。異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒...
簡介 發病 結論 -
溶酶體酶
、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各類溶酶體所含水解酶也有所不同...、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙醯氨基葡糖苷酶、乙醯CoA-氨基葡糖-N-乙醯轉移酶、N-乙醯氨基葡糖-6-硫酸酯酶...
簡介 溶酶體酶的種類 溶酶體酶與疾病 -
Austin型幼兒腦硫脂病
醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)缺乏，它是一種芳基硫酸酯酶具有3種同工酶即芳香基硫酸酯酶A、B和C。該基因位於22q13。正常時，腦苷脂硫酸酶... 遺傳基因缺陷，病人體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
脂質貯積病
。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積...，病情可進展緩慢。 通過分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中芳香基硫酸脂酶...，併合並有類似粘多糖貯積病特點。 異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏...
內容 配圖 所屬分類 -
內源代謝
營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性...分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中芳香基硫酸脂酶A活性可確定診斷。通過檢查...白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現，但芳香基硫酸...
疾病介紹 診斷方法 -
鈉間隙
營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性...。通過分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中芳香基硫酸脂酶A活性可確定診斷...。 異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現...
介紹
