自發性腦出血定義
在歐美國家，自發性腦出血患者占全部卒中患者的10%～20%，病死率和致殘率都很高，有資料顯示病死率達23%～52%。在我國，根據2005年中國腦血管病防治指南，腦出血發病率為60～80/10萬人口/年，占全部卒中病例的30%左右，急性期病死率約為30%～40%。大腦半球出血約占80%，腦幹和小腦出血約占20%。至於復發性腦出血的發生率，根據國外資料，亞洲國家為l.8%～11%，歐洲國家為6%～24%，拉丁美洲為6%～30%。
自發性腦出血的最常見原因是高血壓，另一些多見的病因為澱粉樣變性血管病、先天性血管瘤、動靜脈畸形、凝血障礙和各種原因的占位。其他還有moyamoya病、結節性多動脈炎、抗凝劑和抗血小板聚集劑的套用和某些YAO物的使用等。
自發性腦出血的診斷
自發性腦出血是指在沒有明顯外因情況下的腦內出血。出血量可大可小，由於自發性，往往症狀突然出現，且較危重。如不及時搶救和適當的治療，會有致命危險。
高血壓性腦室內出血
高血壓性腦室內出血病人，絕大多數有明顯的高血壓的病史，中年以上突然發病，意識障礙相對較重，偏癱、失語較明顯，腦血管造影無顱內動脈瘤及畸形血管。
動脈瘤性腦室內出血
多見於40～50歲，女性多於男性，發病前無特殊症狀或有一側眼肌麻痹、偏頭痛等。發病後症狀嚴重，反覆出血較多見，間隔時間80%為1個月之內。病人有一側動眼神經損傷，視力進行性下降，視網膜出血，在此基礎上突然出現腦室內出血的表現，很有可能為動脈瘤破裂出血導致腦室內出血，應及時行CT掃描和腦血管造影明確診斷。
腦動靜脈畸形性腦室內出血
易發年齡為15～40歲，平均年齡比動脈瘤性腦室內出血約小20歲。性別發生率與動脈瘤相反，即男性多於女性。發病前可有出血或癲癇病史，進行性輕偏癱而無明顯顱內壓增高表現，或有顱後窩症狀，呈緩慢波動性進展。如突然發生輕度意識障礙和一系列腦室內出血表現，應首先考慮腦動靜脈畸形。確診需要CT掃描及腦血管造影術。
煙霧病性腦室內出血
多見於兒童及青年，在發生腦室內出血之前，兒童主要表現為發作性偏癱，成人則多表現為蛛網膜下腔出血，在此基礎上出現腦室內出血的症狀和體徵。腦血管造影示頸內動脈末端嚴重狹窄或閉塞，在腦底部有密集的毛細血管網，如同煙霧狀為其特徵表現。
顱內腫瘤性腦室內出血
多見於成人，凡是腦室內出血恢復過程不典型或腦室內出血急性期腦水腫消退，神志或定位體徵不見好轉，查體發現雙側視盤水腫等慢性顱內壓增高的表現，或發病前有顱內占位性病變表現或腦腫瘤術後放療病人，應考慮到有腦腫瘤出血導致腦室內出血的可能。必要時可行CT強化掃描確診。
自發性腦出血的病因
自發性腦室內出血分為原發性與繼發性兩大類。原發性腦室內出血系指出血來源於腦室脈絡叢、腦室內及腦室壁和腦室旁區的血管。繼發性腦室內出血是指腦室內或蛛網膜下腔出血，血腫破入或逆流入腦室內。
原發性腦室內出血的病因
是脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形，高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病也是常見的病因，其他少見或罕見的病因有腦室內脈絡叢乳頭狀瘤或錯構瘤囊腫、出血素質、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤先天性腦積水、過度緊張、靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈)、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術後(腦室穿刺、引流術、分流術)等，許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關，採用顯微鏡或屍體解剖詳細檢查脈絡叢可能會發現更多的“隱性血管瘤”。
繼發性腦室內出血的病因
高血壓、動脈瘤、腦動靜脈畸形、煙霧病顱內腫瘤卒中，其他少見或罕見的病因有凝血功能異常，約占自發性腦室內出血的0.9%這類腦室內出血一部分是由於疾病引起的凝血功能障礙，另一部分為抗凝物治療的併發症。引起出血的疾病有白血病再生障礙性貧血血友病、血小板減少性紫癜、肝病、維生素原減少症等腦梗死後出血是繼發性腦室內出血的另一少見原因，約占自發性腦室內出血的1.4%其他引起繼發性腦室內出血的病因有出血體質、蛛網膜下腔出血後血管痙攣的血流動力學治療、系統性紅斑狼瘡、腦麴黴病、遺傳蛋白C缺乏症、頸動脈內膜切除術後和代謝性疾病。
自發性腦出血應該做的檢查
血常規、出凝血時間及凝血酶原時間
約85%的病例白細胞高於1×104/mm3，主要是多核白細胞升高。白細胞計數多在(1～2.5)×104/mm3，小兒可出現血紅蛋白下降。其他常規項目可無明顯變化。出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發生腦室內出血的病人身上才出現異常，表現為出凝血時間及凝血酶原時間延長，但有時亦在正常範圍之內。
尿常規
部分病人可出現尿糖和蛋白尿。凝血功能異常或妊高征子癇引起的腦室內出血，發病前後可以出現進行性血尿，提示將有可能發生腦室內出血。
腰穿檢查
幾乎所有的病人都出現血性腦脊液，腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O)，多數病人為3.3～6.7kPa(250～500mmH2O)。腦室壓力為1～10kPa(80～800mmH2O)。急性期腦脊液中以紅細胞和嗜中性粒細胞為主，病後3～5天可見含鐵血黃素吞噬細胞，7～10天可見膽紅質巨噬細胞。但是，此項檢查在急性期要慎重施行，以免誘發腦疝。腰穿放液時要緩慢，放液量以不超過8滴/min和7ml為宜。
顱骨平片
大腦半球出血引起的繼發性腦室內出血可見松果體或脈絡叢鈣化斑向對側移位。病因為動脈瘤者有時可見一側眶上裂擴大，頸內動脈管增粗，視神經孔擴大及邊緣模糊。腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常，顱內異常鈣化斑點。顱內腫瘤病人可見有慢性顱內壓增高徵象，有時亦可見局部顱骨增生或破壞，這些對自發性腦室內出血的病因診斷均有一定參考價值。
腦血管造影術
腦血管造影術除能顯示出自發性腦室內出血的病因(如動脈瘤、腦血管畸形、煙霧病和顱內腫瘤等)表現及腦實質內血腫的表現外，血腫破入腦室時尚表現為：正位片可見外側豆紋動脈向內側移位，其遠端下壓或變直;大腦前動脈仍居中或移位不明顯，大腦內靜脈明顯向對側移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有“移位分離”現象，這是血腫破入腦室的特徵表現。側位片可見側腦室擴大徵象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大，靜脈角變大，室管膜下靜脈拉直等。
CT掃描
CT掃描檢查是目前診斷腦室內出血最安全、可靠、迅速和無創傷的手段。必要時應反覆檢查，以便動態觀察其變化。腦室內出血表現為腦室內高密度影，偶爾亦可表現為等密度影。CT掃描尚能清楚地顯示出其原發出血部位、血腫大小、形態、腦水腫程度、中線結構移位程度、腦積水的阻塞部位及其程度、穿破腦室的部位和腦室內出血的程度等，為臨床指導治療判斷預後提供重要的資料依據。反覆CT掃描不僅能動態觀察血腫的自然過程，而且能發現是否有再出血。
自發性腦出血治療
目前自發性腦室內出血急性期的治療措施大致可分為內科治療和外科治療兩大類。常用的外科手術治療方式為腦室引流術和開顱血腫清除術，而腦內血腫穿刺吸除術臨床上較少用。
自發性腦室內出血的內科治療
內科治療自發性腦室內出血，以往死亡率較高。CT出現以後，內科治療自發性腦室內出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。這並非因內科治療措施有很大提高，而是因輕型的自發性腦室內出血病人發現增多，並且能夠及時明確診斷，及時治療。
(1)適應證：凡屬於Ⅰ級的病人均應首選內科治療。自發性腦室內出血內科保守治療的具體指征包括：①入院時意識清醒或朦朧;②臨床輕、中度腦定位體徵，保守治療過程中無惡化傾向;③入院時血壓≤26.7kPa(200/120mmHg);④無急性梗阻性腦積水或僅有輕度腦積水(腦室-顱比率在0.15～0.23)的原發性腦室內出血;⑤中線結構移位<10mm;⑥非閉塞性血腫;⑦對於繼發性腦室內出血幕上腦實質內血腫<30ml，或小腦、腦幹、多發性出血破入腦室、蛛網膜下腔出血逆流入腦室以及原發血腫量少、病人意識障礙輕者，亦可考慮保守治療;⑧高齡伴多個器官衰竭，腦疝晚期不宜手術者。
(2)治療措施：內科治療自發性腦室內出血的治療原則基本上同單純腦出血和蛛網膜下腔出血一樣。傳統的內科治療措施為鎮靜、止血、減輕腦水腫、降低顱內壓、控制血壓及防治併發症、改善腦功能等。
腰穿對於嚴重顱內高壓者禁止施行，以免誘發腦疝。但是，對於顱內壓已正常，尤其是原發性腦室內出血病人，可慎重地反覆腰穿緩慢放液，每次1～7ml為宜，以減少腦脊液中的血液成分，緩解症狀，避免因血液吸收引起的高熱反應和蛛網膜顆粒阻塞而發生遲發性交通性腦積水。
自發性腦室內出血的外科治療
由於自發性腦室內出血約93%的病人屬於繼發性腦室內出血，而且腦出血血塊期作為占位性病變，以及急性梗阻性腦積水的形成，存在著顱內高壓和腦受壓、腦疝的威脅，內科治療措施不盡滿意。因此，自發性腦室內出血作為自發性腦出血的一種嚴重類型，外科治療更值得探討。
(1)手術方法與適應證：手術方法大致可分為直接手術(穿刺血腫吸除及引流術、開顱血腫清除術)及腦室穿刺腦脊液引流術。
①直接手術：對於腦實質內血腫較大而腦室內血腫較小的繼發性腦室內出血，或有腦疝症狀以及腦室穿刺腦脊液引流術未能奏效者，反覆CT掃描血腫逐漸增大以及腦血管造影時發現造影劑外溢者，均應考慮直接手術清除血腫。直接手術的病死率一般為33.75%，這主要是由於做手術的病人多為危重病人所致，並非手術效果不好。
A、直接手術適應證：意識障礙進行性加重或早期深昏迷者;大腦半球出血，血腫量超過30ml，中線結構移位超過10mm的繼發性腦室內出血;腦實質內血腫大而腦室內血腫小者，或複查CT血腫逐漸增大者;小腦血腫直徑大於3cm，腦幹血腫直徑大於2cm，或腦室引流後好轉又惡化的繼發性腦室內出血;早期腦疝經腦室穿刺腦脊液引流好轉後，亦應考慮直接手術。
B、手術方式：
a.立體定向腦內血腫穿刺吸除術和引流術：以往因本手術方式帶有一定的盲目性，血塊抽不出或吸除不全及不能止血等原因，使這項手術的套用受到限制，大有被廢棄之勢。近年來，隨著CT及立體定向術的發展與套用，此手術又開始復興。據報導，首次準確穿刺血腫可吸出急性期血腫量的35%，然後用尿激酶反覆沖洗引流，於1～2天內可完全清除血腫。另外，用阿基米德鑽可以一次全部清除血腫。
b.骨窗開顱與骨瓣開顱血腫清除術：此手術是目前最常用的方法。現在多採用局麻下小切口骨窗開顱血腫清除術，這是在傳統的骨窗和骨瓣開顱術基礎上的改進。此法的優點是損傷較小，併發症少，手術簡單迅速。一旦進入血腫腔，由於周圍腦組織壓力較高，可不斷將血腫推向切口部位，使血腫“自然娩出”。但是，由於手術視野小，需要良好的照明。也有人認為還是骨瓣開顱為好，其優點是手術暴露好，血塊清除徹底，便於清除腦室內的血腫，止血充分。但是，這樣顱腦損傷較大，手術時間長。無論使用哪種方法，術後均應放置引流管，以利腦水腫的消退及殘留血塊的引流。
副標題②腦室穿刺腦脊液引流術：腦室穿刺腦脊液引流術是治療自發性腦室內出血的另一重要而有效的手術方式，分單側和雙側腦室穿刺腦脊液引流術。一般多採用經額穿刺腦室腦脊液引流。採用此種引流術，顱骨鑽孔部位在髮際後2～3cm或冠狀縫前1cm，旁開中線2.5cm，穿刺方向與矢狀面平行，對準兩外耳道連線，深度不超過5～7cm。有人提出作髮際內冠狀皮膚切口，皮瓣翻向前，在雙側眶上緣中線3cm處各鑽一孔，穿刺雙側腦室額角，置矽膠管引流腦脊液。由於引流管放置方向與側腦室體部平行，故可以將側腦室枕角內的血液也引流出來，這是常規腦室穿刺腦脊液引流術所不能做到的。
(2)手術時機：手術時機可分為超早期(發病後7h之內)、早期(發病後7h～3天)和延期(發病後3天以上)手術三種。
①超早期手術：超早期手術治療自發性腦室內出血的病死率為7%～14%。從理論上講，超早期手術效果應該很好，這是因為一般腦出血7～8h後才出現腦水腫，24～72h達到最高峰，臨床上此期發生腦疝的機會也最多，多數死亡亦發生在此時，並且再出血亦多發生在出血後6h之內。有人認為決定腦出血命運的第二因素是血腫周圍的腦水腫，並且在出血停止後，腦水腫決定預後的作用更為重要。如果超過此期，血腫周圍腦實質就會發生出血、壞死等不可逆病理改變，並出現繼發性腦水腫。超早期手術不僅能及時解除血腫對腦組織的壓迫，防止再出血和腦水腫的發生。而且能使血腫分解產物對周圍腦組織的損害減少到最小程度，促使神經功能的最大限度恢復。因此，超早期手術可以降低致殘率。
超早期手術治療自發性腦室內出血的臨床效果均比早期和延期手術更為理想。張延慶(1987)報導一組超早期手術治療繼發性腦室內出血，病死率僅為14%，而生存者56%恢復正常。Kaneko等人套用顯微外科技術超早期手術清除血腫，獲得了7%的低病死率和83%的高功能恢復率。因此，超早期手術值得開展推廣。
②早期與延期手術：出血1天內自主經功能紊亂，生命體徵多不穩定，而數天后。血腫和腦水腫造成的顱內壓增高逐漸明顯，此時手術效果較好。延期手術時，自主神經功能紊亂，腦水腫多已消退，血腫與腦組織分界清楚，此時手術比較容易，再出血的機會也減少。目前在實際工作中，由於各種因素的限制，神經外科醫師在很多情況下是被動地接受手術病人。因為自發性腦室內出血的病人首診往往不是神經外科醫師，在會診時，不少病人往往已處於腦疝晚期階段，失去了早期手術的時機。因此，多數手術病人屬於延期或早期手術。在不能保證超早期手術的情況下，早期手術也是必要的。
治療方法的選擇
國內外學者曾對自發性腦室內出血的治療進行過許多探討，其療效差別很大，而且這些報導中手術治療的病例都是經過篩選的，所以不能說明手術治療是否較內科治療優越，也看不出手術治療所能提高療效的程度，並且，由於其輕重病人的構成比不一樣，故內、外科治療方法病死率不具可比性。
自發性腦室內出血的最佳治療方案為：Ⅰ級病人行內科治療;Ⅱ級病人行超早期腦室穿刺腦脊液引流術;Ⅲ級病人行超早期開顱血腫清除術;Ⅳ級病人應積極探索新的治療方法，以挽救病人的生命，治療上亦可考慮行超早期手術。但是，Ⅳ級病人即使偶爾有個別病例存活，也多遺有嚴重的神經功能障礙。
