膽色素原

2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉症患者的尿中所發現的無色結晶。P.Ehrlich的重氮反應和醛反應呈陽性。

定義

膽色素原 porphobilinogen
2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉症患者的尿中所發現的無色結晶。P.Ehrlich的重氮反應醛反應呈陽性。如果在稀鹽酸中加熱,則4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體,由2分子的δ-氨基酮戊酸脫水縮合產生,在膽色素原脫氨基作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。

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